Тест с ответами по теме «Аутоиммунные энцефалиты у детей и подростков»

Тест с ответами по теме

«Аутоиммунные энцефалиты у детей и подростков»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. АТ к мембранным и синаптическим АГ оказывают повреждающее действие на нервную клетку через

1) активацию цитотоксического Т-клеточного механизма
2) нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран
3) путем непосредственного контакта с антигеном

2. Антитела к внутриклеточным антигенам вызывают повреждение путем

1) активации цитотоксического Т-клеточного механизма
2) нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран
3) непосредственного контакта с антигеном

3. Аутоиммунные энцефалиты классифицируются на

1) идиопатический аутоиммунный энцефалит
2) острый некротический энцефалит
3) паранеопластический энцефалит

4. Аутоиммунный энцефалит — это воспаление головного мозга

1) аутоиммунные нейронопатии
2) иммуно-опосредованное
3) инфекционной этиологии
4) энцефалопатия, ассоциированная с АТ к нейронам / их синапсам

5. В цереброспинальной жидкости пациентов с лимбическим энцефалитом выявляются:

1) антитела к антигенам мебранной поверхности (LGI1, GABAR и АМРАR)
2) антитела к внутриклеточным антигенам (Hu,Ma2,GAD)
3) лимфоцитарный плеоцитоз
4) нейрофильный плеоцитоз
5) олигоклональные полосы IgG
6) повышенный индекс IgG

6. Внутриклеточные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам

1) мембран нейронов и синапсов
2) оболочек головного мозга
3) цитоплазмы и ядра нейрона

7. Выберите неврологические симптомы, характерные для стволового энцефалита

1) генерализованные тонико-клонические судороги
2) межъядерная офтальмоплегия
3) нарушение поведения
4) опсоклонус
5) поражение ядер глазодвигательных нервов
6) снижение кратковременной памяти

8. Гипоталамическая дисфункция при лимбическом энцефалите может проявляться

1) гиперсомнией
2) гипертермией
3) оболочечными симптомами
4) сноговорением
5) угнетением сознания
6) эндокринными нарушениями

9. Для длительной иммуносупрессивной терапии применяют

1) азатиоприн
2) микофенолата мофетил
3) митоксантрон
4) преднизолон

10. Заболеваемость аутоиммунным энцефалитом составляет

1) 0,5 случая на 100000 человек в год
2) 1,2 случая на 100000 человек в год
3) 2,0 случая на 100000 человек в год
4) 3,0 случая на 100000 человек в год

11. Из нижеперечисленных антител (АТ) выберите АТ к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны

1) Amphiphysin
2) CASPR2
3) CV2 (CRMP5)
4) Glycine R
5) LGI 1/VGKC
6) Ma2 (Ta)

12. Из нижеперечисленных антител (АТ) выберите АТ к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны

1) АТ к AMPAR
2) АТ к GABA R
3) АТ к Hu (ANNA1)
4) АТ к NMDAR
5) АТ к Yo (PCA1)

13. Из нижеперечисленных антител выберите внутриклеточные антитела (к антигенам цитоплазмы и ядра)

1) Amphiphysin
2) CASPR2
3) CV2 (CRMP5)
4) Glycine R
5) LGI 1/VGKC
6) Ma2 (Ta)

14. Из нижеперечисленных антител выберите внутриклеточные антитела к антигенам цитоплазмы и ядра

1) АТ к AMPAR
2) АТ к GABA R
3) АТ к Hu (ANNA1)
4) АТ к NMDAR
5) АТ к Ri (ANNA 2)
6) АТ к Yo (PCA1)

15. Из нижеперечисленных симптомов выберите симптомы, характерные для продромальной стадии анти-NMDAR энцефалита:

1) головная боль
2) легкий катаральный синдром
3) лихорадка
4) орофациальные дискинезии
5) психоз

16. Какие клинические симптомы наиболее характерны для лимбического энцефалита?

1) амавроз
2) изменение настроения и поведения пациента
3) менингеальные симптомы
4) психоз со зрительными или слуховыми галлюцинациями
5) ухудшение и потеря кратковременной памяти

17. Клиническая картина анти-NMDAR-энцефалита включает:

1) дискинезии: орофациальные, хореоатетоидные движения
2) менингеальные симптомы
3) полиневритический синдром
4) психические расстройства (тревога, возбуждение, странное поведение, галлюцинации, бред, дезорганизованное мышление)
5) угнетение сознания, ступор с кататонией
6) ухудшение памяти

18. Лимбический энцефалит обусловлен локализацией патологического процесса в

1) гипоталамусе
2) гиппокампе
3) мозжечке
4) поясной извилине
5) теменной доле больших полушарий головного мозга

19. На электроэнцефалограмме пациента с лимбическим энцефалитом, как правило, выявляется

1) ЭЭГ без изменений
2) диффузное замедление корковой активности без эпилептиформной активности
3) фокальная эпилептиформная активность в височной доле

20. Наиболее часто при аутоиммунных поражениях нервной системы антигены локализуются

1) в цереброспинальной жидкости
2) внутри нейронов (в цитоплазме или ядре)
3) на мембранах нейронов и синапсов
4) оболочках головного мозга

21. Наиболее частыми новообразованиями, ассоциированными с паранеопластическим лимбическим энцефалитом, являются

1) герминогенные опухоли яичка
2) медуллобластома мозжечка
3) мелкоклеточная карцинома легких
4) рабдомиома
5) рак молочной железы

22. Отсутствие специфических антител к нейрональным антигенам в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости пациента

1) исключает диагноз паранеопластического неврологического синдрома
2) не исключает паранеопластический неврологический синдром
3) подтверждает диагноз паранеопластического неврологического синдрома

23. Паранеопластический анти-CRMP5 энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто с

1) мелкоклеточной карциномой легких
2) опухолями зародышевых клеток яичек
3) раком молочной железы
4) тимомой

24. Паранеопластический анти-Hu энцефаломиелит у детей характеризуется

1) благоприятным течением
2) рефрактерными эпилептическими приступами
3) снижением когнитивных функций
4) чувствительностью к иммунотерапии

25. Паранеопластический анти-Ma 2 энцефалит наиболее часто ассоциирован с

1) мелкоклеточной карциномой легких
2) опухолями зародышевых клеток яичек
3) раком молочной железы

26. Паранеопластический анти-NMDAR энцефалит у подростков ассоциирован часто с

1) мелкоклеточной карциномой легких
2) раком молочной железы
3) тератомой яичника
4) тимомой

27. Паранеопластический неврологический синдром развивается

1) в дебюте клинического проявления опухоли
2) задолго до выявления опухоли
3) неврологический синдром связан с дислокацией опухоли (сдавлением неврологических структур)

28. Паранеопластический энцефалит наиболее часто может проявляться:

1) лимбическим энцефалитом
2) острым некротическим энцефалитом
3) стволовым энцефалитом
4) энцефаломиелитом

29. Паранеопластический энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто (75%) с

1) мелкоклеточной карциномой легких
2) раком молочной железы
3) тератомой яичника

30. Поверхностные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам

1) мембран нейронов и синапсов
2) оболочек головного мозга
3) цитоплазмы или ядра нейрона

31. При анти-NMDAR-энцефалите в цереброспинальной жидкости пациента могут выявлять

1) лимфоцитарный плеоцитоз
2) наличие олигоклональных полос IgG
3) нейтрофильный плеоцитоз
4) повышение белка (< 100 мг/дл)
5) повышенный уровень глюкозы

32. При аутоиммунных энцефалитах в качестве 1-ой линии терапии применяют

1) внутривенный иммуноглобулин
2) метилпреднизолон
3) плазмаферез
4) ритуксимаб
5) циклофосфамид

33. При аутоиммунных энцефалитах в качестве 2-й линии терапии применяют

1) внутривенный иммуноглобулин
2) метилпреднизолон
3) плазмаферез
4) ритуксимаб
5) циклофосфамид

34. При аутоиммунных энцефалитах внутривенный иммуноглобулин назначают в дозе

1) 0,3 гр/кг на курс (1-2 дня)
2) 1гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день — 3 дня
3) 2гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день е/д — 5-7 дней

35. При аутоиммунных энцефалитах метилпреднизолон назначают детям в дозе

1) 10 мг/кг веса/сутки
2) 20 мг/кг веса/сутки, но не более 1 грамма в сутки
3) 40 мг/кг веса/сутки
4) 5 мг/кг веса/сутки

36. При лимбическом энцефалите на МРТ головного мозга выявляются

1) на Т1 ВИ — гипоинтенсивный сигнал и атрофия в височно-лимбической зоне
2) на Т1 ВИ — контрастпозитивные очаги в полушариях большого мозга и мозжечке
3) на Т2 ВИ/FLAIR — одно — или двусторонние гиперинтенсивные очаги в медио-базальных отделах височной доли
4) на Т2 ВИ/FLAIR — двусторонние гиперинтенсивные очаги крупных размеров в больших полушариях головного мозга

37. При наличии клинических проявлений паранеопластического неврологического синдрома, но не обнаружении опухоли на данный момент, регулярный онкопоиск необходимо проводить в течение

1) 12 месяцев
2) 2-х лет
3) 5-ти лет
4) 6 месяцев

38. Развитие неврологических нарушений при онкологическом процессе обусловлено

1) непосредственным воздействием метастазов опухоли
2) непосредственным воздействием опухоли
3) повреждающим воздействием антител к нейрональным структурам

39. Распространенность аутоиммунного энцефалита составляет

1) 1 на 100000
2) 5 на 100000
3) > 10 на 100000 человек
4) > 20 на 100000 человек

40. Термин «ромбэнцефалит» применяют для обозначения воспаления

1) верхнего отдела ствола мозга
2) мозжечка
3) нижнего отдела ствола мозга
4) подкорковых структур