Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика, тип С: диагностика и лечение»

Тест с ответами по теме

«Болезнь Ниманна-Пика, тип С: диагностика и лечение»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Болезнь Ниманна-Пика по МКБ-10 относится к классу

1) E00 – E99
2) F00 – F99
3) M00 – M99
4) А00 – А99

2. Болезнь Ниманна-Пика тип С (НП-С) — это

1) острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации
2) прогрессирующее воспалительное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления
3) прогрессирующее наследственное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления липидов, связанное с мутациями в генах NPC1 и NPC2
4) хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон только спинного мозга

3. Болезнь Ниманна-Пика тип С дифференцируют с

1) болезнью Альцгеймера
2) болезнью Гоше
3) болезнью Тея-Сакса
4) синдромом Зандхоффа

4. Болезнь Ниманна-Пика тип С наследуется по

1) аутосомно-доминантному типу
2) аутосомно-рецессивному типу
3) доминантному Х-сцепленному типу
4) рецессивному Х-сцепленному типу

5. Болезнь Ниманна-Пика тип С характеризуется

1) клиническим мономорфизмом
2) мультисистемностью проявлений
3) проявлением в одной системе
4) широким клиническим полиморфизмом

6. В неонатальном периоде у пациентов с болезнью Ниманна-Пика может отмечаться

1) гепатоспленомегалия
2) затяжная желтуха
3) тетрапарез
4) холестаз

7. Данные по нейровизуализации головного мозга могут помочь в

1) мониторинге ответа на нейропротективное лечение головного мозга
2) определении асцита плода
3) определении атрофии головного мозга
4) определении наличия или прогрессирования неврологических расстройств при болезни Ниманна-Пика

8. Двигательные функции при болезни Ниманна-Пика оцениваются с помощью

1) миографии
2) оценки мышечного тонуса
3) простого 10-метрового теста ходьбы
4) стандартного индекса ходьбы Хаузера

9. Дифференциальная диагностика болезни Ниманна-Пика тип С во взрослом возрасте проводится с

1) болезнью Альцгеймера
2) болезнью Гентингтона
3) прогрессирующим надъядерным параличом
4) синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера

10. Для оценки когнитивных функций при болезни Ниманна-Пика используются

1) тест MMSE
2) тест MoCA
3) тест Вассермана
4) тест Векслера

11. Для снижения слюнотечения можно применять

1) атропин перорально
2) гиосциновые пластыри
3) глюкокортикоиды
4) инъекции ботулотоксина в околоушную или подчелюстную железу

12. Каждые 12 месяцев при болезни Ниманна-Пика тип С пациентам проводят

1) МРТ или КТ головного мозга
2) УЗИ органов брюшной полости
3) неврологическое обследование
4) общий анализ крови

13. Каждые 6 месяцев при болезни Ниманна-Пика тип С проводят

1) видеозапись основных двигательных функций
2) неврологическое обследование
3) оценку по шкале инвалидности НП-С
4) полное физикальное обследование, включая измерение роста, веса, окружности головы

14. Лечение диареи при болезни Ниманна-Пика, тип С проводится препаратами

1) атропина
2) лоперамида
3) омепразола
4) уросфалька

15. Магнитно-резонансная томография у пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С с поздним началом неврологических расстройств выявляет

1) аденому гипофиза
2) мозжечковую атрофию
3) пустое турецкое седло
4) церебральную атрофию

16. Наиболее предпочтительным методом верификации диагноза Болезнь Ниманна-Пика тип С является

1) ДНК-диагностика
2) УЗИ брюшной полости
3) неврологический осмотр
4) общий анализ крови

17. Определение уровня продуктов окисления холестерина можно производить с помощью метода

1) высокоэффективной жидкостной хроматографии тандемной масс-спектрометрии
2) газовой хроматографии масс-спектрометрии
3) спектрографии
4) сцинтиографии

18. Оценка окуломоторной функции должна проводиться у пациентов с началом заболевания в детском возрасте

1) два раз в год
2) один раз в год
3) один раз в три года
4) шесть раз в год

19. Оценка окуломоторной функции у пациентов с началом заболевания в детском возрасте проводится для

1) мониторинга прогрессирования заболевания
2) назначения лечебной физкультуры
3) назначения физиопроцедур
4) решения отмены препаратов

20. При Болезни Ниманна-Пика тип С психоз лечат

1) антипсихотическими лекарственными препаратами
2) антиэпилептическими препаратами
3) вальпроатами натрия
4) селективными ингибиторами обратного захвата серотонина

21. При болезни Ниманна-Пика на УЗИ внутренних органов выявляется

1) гепатоспленомегалия
2) панкреатит
3) спленомегалия
4) холецистит

22. При комплексном обследовании пациентов с болезнью Ниманна-Пика возможно выявление специфических неврологических симптомов

1) вертикального надъядерного паралича взора
2) геластической катаплексии
3) катаплексии
4) эпилептических приступов

23. При комплексном обследовании пациентов с болезнью Ниманна-Пика проводится(ятся)

1) консультация психиатра
2) неврологические тесты
3) тесты на выявление депрессии
4) тесты на выявление когнитивных нарушений

24. При окрашивании культуры клеток фибробластов при цитохимическом анализе наблюдаются

1) амилоидные включения
2) интенсивные флюоресцирующие области
3) макрофаги
4) пенистые клетки

25. При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится

1) антиоксидантная терапия
2) антихолинэстеразная терапия
3) гастропротекционная терапия
4) желчегонная терапия

26. При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится желчегонная терапия препаратом

1) арахедоновой кислоты
2) соляной кислоты
3) урсодезоксихолевой кислоты
4) фолиевой кислоты

27. При световой микроскопии различных тканей у пациентов с болезнью Ниманна-Пика можно определить

1) амилоид
2) зернистые клетки
3) характерные пенистые клетки
4) холестериновые бляшки

28. Системными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются

1) висцеральные
2) неврологические
3) психиатрические
4) сердечно-сосудистые

29. Специфическая терапия Болезни Ниманна-Пика тип С проводится

1) Актовегином
2) Бетасерком
3) Миглустатом
4) Таннаканом

30. Тщательное объективное диспансерное обследование у пациентов с Болезнью Ниманна-Пика тип С должно проводиться каждые

1) 2 недели в специализированном центре
2) 3 месяца в специализированном центре
3) 6-12 месяцев в поликлинике по месту жительства
4) 6-12 месяцев в специализированном центре

31. У новорожденных и детей грудного возраста с висцеральными симптомами болезни Ниманна-Пика тип С дифференциальный диагноз проводится с

1) болезнью Дауна
2) галактоземией
3) митохондриальными нарушениями
4) синдромом Алажилль

32. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика могут наблюдаться неспецифические неврологические симптомы

1) атаксия
2) дизартрия
3) судороги
4) тетрапарез

33. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С для лечения двигательных нарушений проводят

1) ботулинотерапию
2) диетотерапию
3) миографию
4) физиотерапевтическое лечение

34. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип С информативность теста ДНК-диагностики составляет около

1) 1%
2) 25%
3) 50%
4) 94%

35. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип С рекомендуется в ходе диспансерного обследования проводить МРТ-исследование головного мозга

1) 1 раз в 2-3 года
2) 1 раз в 6 месяцев
3) 1 раз в год
4) 2 раза в 6 месяцев

36. Функция глотания при Болезни Ниманна-Пика тип С может оцениваться с помощью

1) УЗИ шеи
2) простого исследования глотания разных типов пищи с помощью видеорентгеноскопического исследования
3) простого исследования жевания разных типов пищи с помощью видеорентгеноскопического исследования
4) эзофагоскопии

37. Чувствительным и специфическим маркером для скрининга Болезни Ниманна-Пика тип С является

1) повышение уровня продуктов окисления холестерина
2) повышение уровня фосфатов в крови
3) повышение уровня холестерина в крови
4) повышение уровня щелочной фосфатазы в крови

38. Электрошоковая терапия применяется у пациентов с

1) кататонией
2) психозами
3) тетраплегией
4) эпилептическими припадками

39. Эффективными препаратами для лечения депрессии является

1) вальпроат натрия
2) препараты мелатонина
3) противоэпилептические препараты
4) селективные ингибиторы обратного захвата серотонина

40. Эффективными(ым) препаратами(ом) для лечения биполярных аффективных расстройств являются(ется)

1) антипсихотические лекарственные препараты
2) вальпроат натрия
3) препараты мелатонина
4) селективные ингибиторы обратного захвата серотонина