Тест с ответами по теме «Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В каких случаях рекомендуется назначение аргинина или цитруллина?

1) при прогрессирующем лактат-ацидозе
2) при снижении уровня свободного L-карнитина в крови
3) при тяжелой гипогликемии
4) при уровне аммиака в крови выше 200 мкмоль/л

2. В межприступный период комплексного лечения дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендуется контроль кислотно-основного состояния

1) 1 раз в 6 месяцев
2) 1 раз в год
3) 1 раз в месяц
4) ежедневно

3. В межприступный период комплексного лечения дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендуется контроль лабораторных показателей

1) 1 раз в год
2) 1 раз в месяц
3) 1 раз в неделю
4) ежедневно

4. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью ведет к блокированию митохондриального β–окисления на уровне жирных кислот

1) с углеродной цепью 14-20 атомов
2) с углеродной цепью 2-6 атомов
3) с углеродной цепью 6-110 атомов
4) с углеродной цепью 8-12 атомов

5. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью может манифестировать на фоне

1) недостаточном количестве жиров в диете
2) отсутствия провоцирующих факторов
3) повышенного содержания углеводов в питании
4) физической и психо-эмоциональной нагрузке

6. Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью — это

1) заболевание из группы митохондриальных дефектов
2) первичный дефицит карнитина
3) пероксисомальная недостаточность
4) эндокринное нарушение

7. Для клиники системной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью характерно

1) миоглобинурия
2) рабдомиолиз
3) ранняя манифестация судорожного синдрома
4) синдром мальабсорбции

8. Для миопатической формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью характерно

1) гипертрофическая кардиомиопатия
2) жировая инфильтрация печени
3) рабдомиолиз
4) ранняя манифестация судорожного синдрома

9. Для подтверждения диагноза дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендуется

1) молекулярное исследование гена ACADVL
2) содержания аминокислот в крови и моче
3) содержания общего уровня ацилкарнитинов в крови
4) содержания свободного карнитина в моче

10. Исследование крови для определения карнитиновых фракций проводится методом

1) газовой хроматографии масс-спектрометрии
2) микроскопии мазка
3) тандемной масс-спектрометрии
4) цитохимического анализа лимфоцитов

11. Клинические проявления при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью могут развиться при

1) на фоне полного здоровья
2) употреблении белковых продуктов
3) употреблении пищи, богатой жирами
4) употреблении пищи, богатой углеводами

12. Метаболический криз при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью характеризуется

1) гипераммониемией
2) гипергликемией
3) гиперкальциемией
4) повышенным уровнем кетоновых тел

13. Миопатическая форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью манифестирует

1) в любом возрасте
2) в период новорожденности
3) в раннем возрасте
4) в школьном возрасте

14. Наибольшая летальность характерна для

1) любой формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью
2) миопатической формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью
3) печеночной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью
4) системной формы дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью

15. Печеночная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется

1) быстрым развитием гипертрофической кардиомиопатии
2) периодическими приступами гипокетотической гипогликемии с раннего возраста
3) развитием жировой инфильтрации печени в период новорожденности
4) тяжелыми приступами тонико-клонических судорог с первых дней жизни

16. Препараты L-карнитина при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью назначают в дозировке

1) 10-20 мг/кг в сутки
2) 150 мг/кг в сутки
3) 20-50 мг/кг сутки
4) 80-100 мг/кг в сутки

17. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы

1) отмечается гипергликемия
2) развивается вторичный дефицит карнитина
3) развивается выраженный дефицит кальция
4) развивается метаболический алкалоз

18. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью определяется

1) повышение уровня общего карнитина
2) повышение фракций С2-С6 ацилкарнитинов
3) снижение уровня ацилкарнитина
4) снижение уровня свободного карнитина

19. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендуется определение в моче

1) содержания аминокислот
2) содержания дикарбок сильных кислот с длинной углеродной цепью
3) содержания общего уровня ацилкарнитинов
4) содержания свободного карнитина

20. При дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью в анализе кислотно-основного состояния определяется

1) выраженные электролитные нарушения
2) дыхательный ацидоз
3) метаболический алкалоз
4) тяжелый дефицит оснований

21. При диетотерапии детей с дефицитом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендовано

1) ограничить поступление белка
2) ограничить поступление глюкозы
3) ограничить поступление жирных кислот с очень длинной углеродной цепью
4) проводить длительную дегидратацию

22. При диетотерапии дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью рекомендовано в качестве основных пищевых источников среднецепочечных жирных кислот использовать в питании пациентов

1) 50% эмульсию среднецепочечных триглицеридов
2) гидролизаты белка коровьего молока
3) материнское молоко
4) низколактозные смеси

23. При миопатической форме дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислотс очень длинной углеродной цепью в моче определяется

1) асимптоматическая бактериурия
2) гиперглюкозурия
3) лейкоцитурия
4) миоглобинурия

24. При системной форме дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью характерны следующие поражения сердечно-сосудистой системы

1) брадиаритмия
2) дилатационная кардиомиопатия
3) синдром удлиненного QT
4) эндокардит

25. Развитие метаболического стресса при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью развивается при

1) голодании
2) на фоне полного здоровья
3) потреблении большого количества белка
4) употреблении пищи, богатой углеводами

26. Системная форма дефицита ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью проявляется

1) в подростковом возрасте
2) в раннем возрасте
3) с рождения
4) у взрослых

27. Снижение кетогенеза при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью развивается

1) в условиях метаболического стресса
2) независимо от внешних условий
3) при приеме L-карнитина
4) при приеме большого количества глюкозы

28. Снижение уровня паратгормона сопровождается

1) гиперкалиемией
2) гиперкальциемией
3) гипокальциемией
4) повышением уровня паратгормона

29. Специфическим диагностическим тестом при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью является

1) увеличение концентрации С10 ацилкарнитина
2) увеличение концентрации С14 ацилкарнитина
3) увеличение концентрации С4 ацилкарнитина
4) увеличение концентрации С6 ацилкарнитина

30. Спровоцировать клинику метаболического криза при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью может

1) интеркуррентное заболевание
2) снижение потребления жиров
3) употребление в пищу лактозы
4) усиленный питьевой режим