Тест с ответами по теме
«Диагностика и лечение пациентов с врождёнными нейтропениями (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)
__________________
- В случае появления очагов инфекционного процесса у больного с врожденной нейтропенией, лечение осуществляется
1) в амбулаторных условиях
2) в условиях широкопрофильного стациона стационара
3) исключительно в отделении гематологии
4) исключительно в отделении интенсивной терапии
- В случае присоединения инфекционного процесса у больного с врожденной нейтропенией
1) корректируется частоты введения препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в условиях стационара
2) назначаются антибиотики широкого спектра действия и корректируются дозы и частоты введения препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в условиях стационара
3) назначаются антибиотиков широкого спектра действия в условиях стационара
4) назначаются антибиотиков широкого спектра действия и корректируются дозы и частоты введения препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в амбулаторных условиях
- Врожденная нейтропения может осложниться
1) миелобластным синдромом
2) сахарным диабетом
3) синдромом кавасаки
4) циклической нейтропенией
- Врожденную нейтропению необходимо дифференцировать с
1) гемобластозами
2) гемофагоцитарным синдромом
3) септическим процессом
4) туберозным склерозом
- Все больные с врожденной нейтропенией нуждаются в терапии
1) глюкокортикоидами
2) постоянной антибактериальной терапии
3) препаратами гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
4) препаратами иммуноглобулина класса G
- Для диагностики врожденной нейтропении после первого года жизни проводится аспирация костного мозга
1) при пункции бугристости большеберцовой кости
2) при пункции пяточной кости
3) при пункций передних и задних гребней крыльев подвздошных костей
4) при стернальной пункции
- Забор крови для контроля уровня гранулоцитов производится
1) в день инъекции препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
2) на следующий день после введения гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
3) после окончания курса лечения
4) через 3-4 дня после введения препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
- Инфузия донорских гранулоцитов может быть использована
1) как альтернатива антибактериальной терапии
2) как альтернатива терапии препаратом гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
3) перед проведением вакцинации живыми вакцинами ребенку с циклической нейтропенией
4) при жизнеугрожающих инфекционных процессах на фоне тяжелой нейтропении
- К врожденной нейтропении можно отнести
1) иммунную нейтропению
2) миелодиспластический синдром
3) нейтропении на фоне первичных иммунодефицитов
4) циклическую нейтропению
- К врожденным нейтропениям относятся
1) аутоиммунная нейтропения
2) гипер IG M синдром
3) идиопатическая нейтропения
4) тяжелая врожденная анемия
- Клинический анализ крови при подборе дозы препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора должен контролироваться
1) 1 раз в 2 дня
2) 1 раз в неделю
3) 2-3 раза в неделю
4) ежедневно
- Мутация гена ELA2 характерна для пациентов с
1) активные формы витамина Д
2) нативные формы витамины Д
3) препараты кальция
4) циклической нейтропенией и части пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией с аутосомно-доминантным типом наследования
- Мутация гена WASP характерна для пациентов с
1) врожденной нейтропенией с Х-сцепленным типом наследования
2) врожденной нейтропенией с аутосомно-рециссивным типом наследования
3) тяжелой врожденной нейтропенией с аутосомно-доминантным типом наследования
4) циклической нейтропенией
- Мутация генов НАХ1, G6PC характерна для пациентов с
1) врожденной нейтропенией с Х-сцепленным типом наследования
2) тяжелой врожденной нейтропенией с аутосомно-доминантным типом наследования
3) тяжелой врожденной нейтропенией с аутосомно-рециссивным типом наследования
4) циклической нейтропенией
- При врожденной нейтропении вакцинация живыми вакцинами
1) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 1000 кл/мкл
2) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 500 кл/мкл
3) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 850 кл/мкл
4) противопоказана
- При врожденной нейтропении вакцинация инактивированными вакцинами
1) проводится по стандартному графику
2) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 1000 кл/мкл
3) проводится при уровне гранулоцитов стойко выше 500 кл/мкл
4) противопоказана
- При врожденной нейтропении ежегодно необходимо проводить
1) контроль миелограммы
2) непрямую пробу Кумбса
3) определение уровня аутоантител к тромбоцитам
4) посев ликвора на стерильность
- При врожденной нейтропении наблюдается
1) обрыв созревания на уровне промиелоцита в костном мозге
2) обязательное снижение уровня иммуноглобулинов
3) угнетение всех ростков кроветворения
4) уровень нейтрофилов при рождении менее 300х109 в литре
- При врожденной нейтропении преобладают
1) аллергические реакции
2) бактериальные инфекции
3) вирусные инфекции
4) внутриклеточные инфекции
- При врожденной нейтропении чаще манифестируют
1) аллергические реакции
2) врожденный токсоплазмоз
3) грибковые инфекции
4) инфекции, вызванные герпесом 6 типа
- При исследовании результатов клинического анализа крови при врожденной нейтропении необходимо обязательно
1) определять уровень ретикулоцитов
2) проводить подсчет лейкоцитарной формулы вручную
3) проводить подсчет уровня тромбоцитов вручную
4) проводить подсчет эозинофилов вручную
- При подозрении на циклическую нейтропению анализ крови берется
1) 3 раза в неделю в течение 1 недели
2) 3 раза в неделю в течение 6 недель
3) через две недели после перенесенной нейтропении
4) через неделю после эпизода нейтропении
- При проведении терапии препаратами гранулоцитарного колониестимулирующего фактора необходимо контролировать
1) миелограмму костного мозга
2) общий уровень лейкоцитов в периферической крови
3) уровень нейтрофилов в периферической крови
4) уровень ретикулоцитов
- При терапии препаратами гранулоцитарного колониестимулирующего фактора целью является поддержание уровня гранулоцитов в крови
1) 500 в мкл
2) 700 в мкл
3) 800 в мкл
4) не ниже 1000 в мкл
- При тяжелой врожденной нейтропении максимальная доза препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора составляет
1) 10 мг/кг в сутки
2) 100 мг/кг в сутки
3) 5-7 мг/кг в сутки
4) 80 мг/кг в сутки
- При тяжелой врожденной нейтропении с уровнем нейтрофелом менее 1000 в мкл противопоказаны
1) продукты брожения
2) рыбные продукты
3) термически обработанные продукты
4) цитрусовые
- При циклической нейтропении в случае отсутствии эффекта от терапии препаратом гранулоцитарного колониестимулирующего фактора терапией выбора является
1) антибактериальная и противогрибковая терапия на весь период нейтропении
2) антибактериальная и противогрибковая терапия на месяц
3) пожизненная антибактериальная и противогрибковая терапия
4) трансплантация костного мозга
- При циклической нейтропении пункцию костного мозга необходимо проводить
1) в любое время
2) во время нейтропенической фазы
3) при повышении уровня палочкоядерных нейтрофилов в периферической крови
4) при тенденции к повышению уровня тромбоцитов
- Терапия препаратом гранулоцитарного колониестимулирующего фактора проводится
1) 2-3 месяца в год
2) длительно/пожизненно
3) методом пульс-терапии
4) недельными курсами 3-4 раза в год
- Трансплантации гематопоэтических стволовых клеток проводится
1) больным с отсутствием положительной динамики при лечении максимальными дозами препарата гранулоцитарного колониестимулирующего фактора
2) всем больным с врожденной нейтропенией
3) всем пациентам, достигшим 15 летнего возраста
4) при длительно сохраняющемся уровне гранулоцитов 900-1000 в мкл