Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов»

Тест с ответами по теме

«Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Алгоритм диагностики первичных иммунодефицитов включает

1) клинический осмотр
2) компьютерная томография легких
3) молекулярно-генетическое исследование
4) определение концентрации сывороточного железа
5) определение концентрации сывороточных иммуноглобулинов
6) определение субпопуляций лимфоцитов
7) сбор анамнеза заболевания
8) сбор семейного анамнеза

2. В семейном анамнезе при подозрении на первичный иммунодефицит необходимо выяснить следующее

1) наличие в семье родственников с ВИЧ-инфекцией
2) наличие родственников с сахарным диабетом 1 или 2 типов
3) случаи смерти в семье от сердечно-сосудистой патологии
4) случаи смерти детей в раннем возрасте от инфекций
5) случаи частых ОРВИ у родственников
6) факт близкородственного брака

3. Диагностические критерии Наследственного ангионевротического отека включают следующие

1) болевой абдоминальный синдром
2) кожный зуд
3) незудящие спонтанные отеки кожи и подкожной клетчатки
4) отек гортани
5) отек слизистой полых органов
6) телеангиэктазы

4. Для каких иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?

1) Х-сцепленная агаммаглобулиенмия
2) гипер-IgEсиндром
3) наследственный ангионевротический отек
4) синдром Луи-Бар
5) синдром Ниймеген

5. Для каких иммунодефицитов характерно поражение кожи ?

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
3) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
4) синдром Вискотта-Олдрича
5) синдром ДиДжорджи
6) синдром Оменн
7) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

6. Для какого первичного иммунодефицита характерна микроцефалия?

1) для Синдрома Вискотта-Олдрича
2) для Синдрома ДиДжорджи
3) для Синдрома Луи-Бар
4) для Синдрома Ниймеген
5) для болезни Брутона
6) для дефицита лигазы IV

7. Для какого первичного иммунодефицита характерны холодные незудящие спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой?

1) для Общей вариабельной иммунной недостаточности
2) для Синдрома Ниймеген
3) для Х-сцепленной агаммаглобулинемии
4) для Хронической гранулематозной болезни
5) для наследственного ангионевротического отека

8. Иммунодефициты, при которых наблюдается микроцефалия

1) гипер-IgЕ синдром
2) дефицит лигазы IV
3) синдром Луи-Бар
4) синдром Ниймеген

9. Какой иммунодефицит можно заподозрить у пациента с генерализованным микобактериозом, абсцессом печени, гнойным лимфаденитом в анамнезе?

1) гипер-IgE синдром
2) гипер-IgM синдром
3) общая вариабельная иммунная недостаточность
4) синдром Вискотта-Олдрича
5) хроническая гранулематозная болезнь

10. Клинические проявления Х-сцепленной агаммаглобулинемии

1) абсцессы печени
2) рецидивирующие отиты
3) рецидивирующие пневмонии
4) рецидивирующие синуситы
5) цитомегаловирусная инфекция
6) энцефаломиелит энтеровирусной этиологии

11. Клинические проявления первичных иммунодефицитов включают

1) аутоиммунные процессы
2) онкологические процессы
3) оппортунистические инфекции
4) рецидивирующие инфекционные заболевания
5) частые ОРВИ

12. Клинические проявления синдрома Ниймеген

1) грубые черты лица
2) задержка умственного и физического развития
3) лицевые аномалии по типу «птичьего» лица
4) микроцефалия
5) мозжечковая атаксия
6) порок сердца
7) пятна «кофе с молоком» на коже

13. Клиническими признаками Х-сцепленной агаммаглобулинемии являются

1) БЦЖ-ассоциированная инфекция
2) гипоплазия лимфоидной ткани
3) рецидивирующие бактериальные инфекции
4) рецидивирующие грибковые инфекции
5) склонность к энтеровирусным инфекциям

14. Назовите изменения в клиническом анализе крови, настораживающие в отношении первичного иммунодефицита

1) железодефицитная анемия
2) лимфопения
3) нейтропения
4) повышение СОЭ
5) тромбоцитоз
6) тромбоцитопения

15. Назовите клинические и лабораторные признаки хронической гранулематозной болезни

1) инфекции с образованием абсцессов
2) микобактериальные инфекции
3) пневмоцистная пневмония
4) снижена хемилюминисценция нейтрофилов
5) снижены показатели кислородного взрыва
6) цитомегаловирусная инфекция

16. Назовите клинические проявления IPEX синдрома

1) CMV-пневмония
2) абсцессы печени
3) дерматит
4) неонатальный диабет
5) пневмоцистная пневмония
6) эндокринопатия
7) энтеропатия

17. Назовите клинические проявления Тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

1) CMV-инфекция
2) БЦЖ-ассоциированная инфекция
3) микроцефалия
4) пневмоцистная пневмония
5) резкая задержка физического развития
6) телеангиэктазы

18. Назовите клинические проявления синдрома Луи-Бар

1) геморрагический синдром
2) грубые черты лица
3) микроцефалия
4) мозжечковая атаксия
5) телеангиэктазы на бульбарной конъюнктиве
6) экзема

19. Назовите клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаши

1) абсцессы печени
2) альбинизм
3) неврологические нарушения
4) пневмоцистная пневмония
5) специфические азурофильные гранулы
6) цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом

20. Назовите клинические проявления хронической гранулематозной болезни

1) «холодные абсцессы»
2) БЦЖ-ассоциированная инфекция
3) абсцедирующие инфекции
4) инфекции вызванные грибами рода Aspergilus
5) неврологические нарушения
6) формирование гранулем

21. Назовите критерии диагностики синдрома Вискотта-Олдрича

1) геморрагический синдром
2) гепатоспленомегалия
3) гипоплазия лимфоузлов
4) микроцефалия
5) мозжечковая атаксия
6) экзема

22. Назовите первичные иммунодефициты, при которых развивается инфекционно индуцированная лимфопролиферация

1) Х-сцепленная агаммаглобулиемия
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
3) гипер-IgМ синдром
4) общая вариабельная иммунная недостаточность
5) синдром Вискотта-Олдрича
6) синдром Ниймеген

23. Назовите первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2) гипер IgE синдром
3) синдром Луи-Бар
4) синдром Оменн
5) хроническая гранулематозная болезнь

24. Назовите проявления синдрома Луи-Бар

1) микроцефалия
2) мозжечковая атаксия
3) рецидивирующие инфекционные заболевания
4) склонность к опухолям
5) телеангиэктазы

25. Назовите симптомы синдрома Вискотта-Олдрича

1) Х-сцепленное наследование
2) аутосомно-доминантное наследование
3) рецидивирующие инфекции
4) тромбоцитопения
5) экзема

26. Настораживающие клинические признаки для диагностики первичных иммунодефицитов у взрослых включают

1) два или более новых отита в течение года
2) наличие заболевания щитовидной железы
3) наличие положительного семейного анамнеза
4) одна пневмония ежегодно в течение нескольких лет (более года)
5) положительный тест на ВИЧ

27. Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у взрослых

1) ОРВИ более 8 раз год
2) два или более тяжелых синусита в течение года
3) нарушения переваривания в период грудного возраста, с или без хронических поносов
4) острый лимфобластный лейкоз в анамнезе
5) персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых в течение 1 года жизни
6) положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД
7) рецидивирующий пиелонефрит
8) рецидивирующий стоматит

28. Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у взрослых

1) восемь или более гнойных отитов в течение года
2) грубые черты лица
3) инфекция ЛОР органов, вызванная вирусом папилломы человека
4) инфекция, вызванная атипичными (условно-патогенными) микобактериями
5) наличие онкологического заболевания у родственника
6) рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или органов
7) рецидивирующий реактивный артрит

29. Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у детей

1) два и более аутоиммунных заболевания
2) два и более эпизода ОРВИ в течение года
3) две и более пневмонии в течение года
4) две или более висцеральных инфекций (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис)
5) осложнения при вакцинации живыми вакцинами
6) осложнения при проведении вакцинации инактивированными вакцинами
7) стойкие неврологические нарушения
8) хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста

30. Особенности инфекционных процессов при первичных иммунодефицитах

1) необычные возбудители — микобактерии, плесневые грибы
2) обязательное сочетание с аутоиммунным процессом
3) оппортунистическая флора
4) плохо поддаются терапии стандартными режимами противоинфекционных препаратов
5) рецидивирование
6) хроническое течение

31. Первичные иммунодефициты — это

1) временные генетически детерминированные заболевания
2) вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций
3) генетически детерминированные заболевания с нарушением разных звеньев иммунной системы
4) рецидивирующие инфекционные заболевания
5) состояния, развивающиеся на фоне врожденной патологии разных органов

32. Перечислите неинфекционные поражения желудочно-кишечного тракта, наблюдающиеся при первичных иммунодефицитах

1) болезнь Крона
2) диарея путешественников
3) лимфоидная инфильтрация кишечника
4) неспецифический язвенный колит
5) склерозирующий холангит
6) эксудативная энтеропатия

33. Подозревать первичный иммунодефицит следует у пациента

1) однократным эпизодом фурункулеза
2) перенесшего одну тяжелую пневмонию
3) рецидивирующие отиты восемь и более раз в год
4) рецидивирующими «холодными» абсцессами печени и легких
5) рецидивирующими фарингитами
6) с рецидивирующими пневмониями более 2 раз в год
7) часто болеющего ОРВИ

34. При каких заболеваниях наиболее часто развивается гемофагоцитарный синдром?

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
3) семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
4) синдром Гризелли
5) синдром Чедиака-Хигаши

35. При каких иммунодефицитах развивается генетически детерминированный лимфопролиферативный синдром?

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
3) общая вариабельная иммунная недостаточность
4) синдром Вискотта-олдрича
5) синдром акитивационно-индуцированной PIK3

36. При каких иммунодефицитах развивается трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина?

1) IPEX синдром
2) гипер-IgM синдром
3) синдром Вискотта-Олдрича
4) синдром Оменн
5) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

37. При каких первичных иммунодефицитах может наблюдаться тяжелая упорно текущая экзема у мальчика?

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2) гипер-IgE синдром
3) синдром Вискотта-Олдрича
4) синдром Луи-Бар
5) синдром гипериммуноглобулинемии М
6) хроническая гранулематозная болезнь

38. Причины развития ГиперIgE синдрома

1) мутация в гене RAG1/RAG2
2) мутация в гене STAT3
3) мутация в гене WAS
4) мутация в гене ВТК

39. Причины развития первичных иммунодефицитов

1) врожденная патология легких
2) генетические мутации
3) лучевая терапия
4) обширные хирургические вмешательства
5) ожоги с плазмопотерей
6) тяжелые инфекции
7) химиотерапия

40. Причины развития синдрома Вискотта-Олдрича

1) мутация в гене RAG1/RAG2
2) мутация в гене STAT3
3) мутация в гене WAS
4) мутация в гене ВТК

41. С какими состояниями необходимо дифференцировать первичный иммунодефицит?

1) СПИД
2) муковисцидоз
3) нефрит
4) псориаз
5) экссудативная энтеропатия

42. Симптомы, характерные для гипер-IgЕ синдрома

1) артрит
2) гипермобильность суставов
3) грубые черты лица
4) пневмонии с формирование булл
5) рецидивирующий кандидоз
6) фолликулит, экзема
7) холодные абсцессы

43. Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов

1) женского пола с геморрагическим синдромом
2) женского пола с экземой и геморрагическим синдромом
3) мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом, плохо поддающимся терапии глюкокортикостероидами
4) мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями
5) мужского пола с экземой и геморрагиями

44. У ребенка 8 месяцев с БЦЖ-инфекцией, пневмонией и резким дефицитом массы тела необходимо подозревать

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
2) болезнь Брутона
3) синдром Вискотта-Олдрича
4) синдром Ниймеген
5) тяжелую комбинированную иммунную недостаточность

45. Фатальное осложнение при Х-сцепленном гипер-IgM синдроме

1) CMV-инъекция
2) отек гортани
3) пневмонии с формированием булл
4) склерозирующий холангит
5) эндокардит