Тест с ответами по теме «Гипогликемический синдром у детей»

Тест с ответами по теме

«Гипогликемический синдром у детей»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В каком случае показано хирургическое лечение при врожденном гиперинсулинизме?

1) наличие неврологических осложнений
2) наличие сопутствующих заболеваний
3) фармако-чувствительное течение
4) фармакорезистентное течение

2. Для врождённого гиперинсулинизма характерно

1) высокая скорость утилизации глюкозы
2) высокий уровень кетоновых тел в крови на фоне гипогликемии
3) гипотрофия
4) низкая скорость утилизации глюкозы
5) поздняя манифестация заболевания

3. Для гиперинсулинемических гипогликемий характерно

1) высокое содержание кетоновых тел в крови
2) низкое содержание кетоновых тел в крови
3) подавление секреции инсулина
4) цитолиз

4. Для какого заболевания характерно развитие кардиомиопатии, гепатомегалии, гипогликемии?

1) врождённый гиперинсулинизм
2) гликогеноз 0 типа
3) дефекты бета-окисления жирных кислот
4) непереносимость фруктозы

5. Для синдрома Беквита-Видемана характерно

1) аномалии строения почек
2) гемигиперплазия
3) задержка внутриутробного развития
4) макросомия при рождении
5) наличие эмбриональных опухолей

6. Идиопатические кетотические гипогликемии как правило

1) носят постпрандиальный характер
2) отмечаются у детей, отстающих в физическом развитии
3) проявляются тяжёлыми судорожными состояниями
4) характерны у детей старшего возраста (после 10-12 лет)

7. Инсулиномы в детском возрасте

1) встречаются крайне редко
2) встречаются очень часто
3) как правило спорадические
4) манифестируют в раннем возрасте, как правило на первом году жизни
5) характеризуются как гипогликемиями, так и гипергликемиями

8. Какие дети входят в группу риска по развитию неонатальной гипогликемии?

1) дети с коньюгационной желтухой
2) дети, рождённые до 28 недели гестации
3) дети, рождённые с крупным весом по отношению к гестационному возрасту
4) доношенные дети

9. Какие лабораторные изменения характерны при гипогликемическом синдроме, связанном с нарушениями гликогенолиза?

1) гиперлактатемия
2) гипертриглицеридемия
3) гиперурикемия
4) гипокетонемия

10. Каким методом возможно дифференцировать фокальную и диффузную форму врождённого гиперинсулинизма?

1) МРТ
2) МСКТ
3) ПЭТ/КТ с 18ФЛДОПА
4) ПЭТ/КТ с 18ФторГлюкозой
5) лапароскопия

11. Каковы целевые значения гликемии при ведении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом?

1) выше 2 ммоль/л
2) выше 2,5 ммоль/л
3) выше 3,5 ммоль/л
4) выше 5 ммоль/л
5) не ниже 8 ммоль/л

12. Какое из заболеваний характеризуется гипокетотической гипогликемией?

1) врождённый гиперинсулинизм
2) гликогеноз 0 типа
3) гликогеноз III типа
4) дефицит пируват карбоксилазы

13. Какое из перечисленных заболеваний внесено в государственный неонатальный скрининг?

1) врождённый гиперинсулинизм
2) галактоземия
3) гликогеноз I типа
4) гликогеноз III типа
5) дефицит пируваткарбоксилазы

14. Какое молекулярно-генетическое исследование показано детям с диагнозом Инсулинома?

1) исследование гена MEN1
2) исследование гена RET
3) исследование генов KCNJ11, ABCC8
4) исследование кариотипа

15. Какое оптимальное лечение при фокальной форме врождённого гиперинсулинизма?

1) дробное кормление
2) резекция участка аденоматоза
3) субтотальная панкреатэктомия
4) терапия октреотидом

16. Какой препарат оптимально использовать для неотложного лечения гипогликемии?

1) Глюкагон
2) Дексаметазон
3) Диазоксид
4) Октреотид
5) Преднизолон

17. Лабораторные критерии органического гиперинсулинизма у детей

1) показатель инсулина на фоне гипогликемии более 10,0 мкед/мл
2) показатель инсулина на фоне гипогликемии более 14 мкед/мл
3) показатель инсулина на фоне гипогликемии более 2,0 мкед/мл
4) показатель инсулина на фоне гипогликемии более 5,0 мкед/мл
5) показатель инсулина на фоне гипогликемии менее 2,0 мкед/мл

18. Метод диагностики врождённых дефектов бета-окисления жирных кислот

1) МРТ головного мозга
2) УЗИ печени
3) анализ крови на инсулин
4) анализ крови на свободные жирные кислоты
5) тандемная масс-спектрометрия с оценкой уровня аминокислот и ацилкарнитинов

19. Наиболее частая причина моногенного врождённого гиперинсулинизма

1) врождённые дефекты гликозилирования
2) мутации в генах KCNJ11, ABCC8
3) мутации в гене GLUD1
4) мутации в гене HADH
5) синдром Сотоса

20. Основные побочные эффекты при применении Диазоксида

1) гипогликемии
2) задержка жидкости
3) снижение артериального давления
4) судороги
5) сыпь

21. Основные симптомы гипогликемии в неонатальном периоде

1) брадикардия
2) гипертермия
3) судороги
4) тахикардия

22. При каком из вариантов гликогенозов будет отмечается гепатомегалия?

1) гликогеноз 0 типа
2) гликогеноз I типа
3) гликогеноз III типа
4) гликогеноз VI типа

23. С какой стартовой дозы рекомендовано начинать лечение Диазоксидом?

1) 1 мг/кг/сут
2) 10 мг/кг/сут
3) 20 мг/кг/сут
4) 3 мг/кг/сут
5) 5 мг/кг/сут

24. С чем связана высокая распространённость неонатальной гипогликемии?

1) высокая распространённость врождённых нарушений обмена веществ
2) высокая скорость утилизации глюкозы
3) дефицит субстрата окисления
4) неадекватное измерение гликемии в неонатальном периоде

25. Характерный возраст манифестации гипогликемий при врожденном гиперинсулинизме

1) первые недели жизни
2) после 1 года
3) после 3х лет
4) пубертатный возраст

26. Характерный возраст манифестации гипогликемий у детей при инсулиноме

1) до 1 года
2) неонатальный период
3) после 3 лет
4) после 5 лет

27. Что характерно для гликогенозов?

1) высокие уровни инсулина крови
2) гипогликемии после еды
3) значимое повышение уровня глюкозы после введения глюкагона
4) наличие гепатомегалии
5) отсутствие кетонов в момент гипогликемии

28. Что является лабораторной гипогликемией у детей?

1) показатель глюкозы в крови ниже 1,7 ммоль/л
2) показатель глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л
3) показатель глюкозы в крови ниже 2,8 ммоль/л
4) показатель глюкозы в крови ниже 3,5 ммоль/л
5) показатель глюкозы в крови ниже 4,0 ммоль/л

29. Что является препаратом первой линии для лечения врождённого гиперинсулинизма?

1) Глюкагон
2) Глюкокортикоиды
3) Диазоксид
4) Ингибиторы Са каналов
5) аналоги соматостатина

30. Что является характерным для гипогликемии, вызванной подколкой инсулина?

1) высокий уровень инсулина и С-пептида
2) высокий уровень инсулина и низкий уровень С-пептида
3) незначительное повышение инсулина при высоком уровне С-пептида
4) низкий уровень инсулина и С-пептида