Тест с ответами по теме «Гликогеновая болезнь у детей диагностика и лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Гликогеновая болезнь у детей диагностика и лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В биохимическом анализе крови при гликогеновой болезни определяется:

1) повышение сывороточной концентрации аланинаминотрансферазы (АЛТ)
2) повышение сывороточной концентрации аспартатаминотрансферазы (АСТ)
3) повышение сывороточной концентрации креатинина
4) повышение сывороточной концентрации щелочной фосфатазы (ЩФ)

2. В биохимическом анализе крови при гликогеновой болезни определяется:

1) гиперпротеинтемия
2) гипогликемия
3) повышение концентрации триглицеридов
4) повышение уровня общего холестерина

3. В связи с выраженными нарушениями функции печени и желчеотделения больным с ГБ рекомендовано назначать диету № 5, лишенную:

1) продуктов, богатых органическими кислотами
2) продуктов, богатых эфирными маслами
3) сладких фруктов и ягод
4) экстрактивных веществ

4. В связи с выраженными нарушениями функции печени и желчеотделения больным с гликогеновой болезнью рекомендовано назначать диету № 5, лишенную:

1) жирных блюд
2) острых блюд
3) пряных блюд
4) соленых блюд

5. В связи со склонностью больных гликогенозом к развитию ацидоза и гиперлактатемии рекомендовано ограничивать или полностью исключать из рациона:

1) галактозу
2) крахмал
3) сахарозу (пищевой сахар)
4) фруктозу

6. Возможные изменения в коагулограмме при гликогеновой болезни:

1) повышение международного нормализованного отношения
2) повышение протромбинового индекса
3) снижение международного нормализованного отношения
4) снижение протромбинового индекса

7. Возраст начала гликогеновой болезни I типа:

1) детский период, чаще 5-й год жизни
2) неонатальный период, чаще 1-й год жизни (в 3-4 мес)
3) неонатальный период, чаще 1-й месяц жизни (в 1-2 нед)
4) подростковый период, чаще 13-16 годы жизни

8. Выделяют следующие формы гликогеновой болезни 0 типа:

1) кишечную
2) мышечную
3) печеночную
4) почечную

9. Гликогеновая болезнь III типа характеризуется накоплением гликогена аномальной структуры в:

1) мышцах
2) печени
3) почках
4) слизистой оболочке кишечника

10. Гликогеновая болезнь IXb типа характеризуется накоплением гликогена в:

1) мышцах
2) печени
3) почках
4) слизистой оболочке кишечника

11. Гликогеновая болезнь Iа типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:

1) мышцах
2) печени
3) почках
4) слизистой оболочке кишечника

12. Гликогеновая болезнь VI типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:

1) мышцах
2) печени
3) почках
4) слизистой оболочке кишечника

13. Для больных гликогеновой болезнью I типа характерны:

1) мигрени
2) носовые кровотечения
3) остеопения
4) остеопороз
5) склонность к переломам

14. Для предупреждения развития кетоацидоза рекомендовано исключить продукты, богатые:

1) глюкозой
2) среднецепочечными триглицеридами
3) хинином
4) целлюлозой

15. Для того чтобы избежать регулярного круглосуточного кормления применяют:

1) кукурузный крахмал
2) оливковое масло
3) пальмовое масло
4) соевый соус

16. Дробное питание особенно важно для больных гликогеновой болезнью:

1) 0 типа
2) I типа
3) III типа
4) VI типа

17. Единственно эффективный вариант лечения фатальных заболеваний печени при гликогеновой болезни:

1) ортотопическая трансплантация печени
2) применение гепатопротекторов
3) применение желчегонных препаратов
4) применение прокинетиков

18. Изменения в печени при гликогеновой болезни III типа:

1) выраженная белковая дистрофия клеток преобладает над жировой
2) выраженная жировая дистрофия клеток преобладает над белковой
3) имеется перипортальный и/или септальный фиброз
4) иногда микронодулярный цирроз печени

19. Количество приемов пищи при гликогеновой болезни I типа:

1) 1-2 раза в день
2) 10–14 раз в день
3) 15–20 раз в день
4) 6–8 раз в день

20. Концентрация глюкозы в сыворотке крови при гликогеновой болезни IV типа и при мышечной форме 0 типа:

1) гипергликемия
2) гипогликемия
3) нормальная
4) снижена натощак

21. Наиболее частое изменение печени при гликогеновой болезни IV типа:

1) абсцессы печени
2) рак печени
3) стеатоз печени
4) цирротическая трансформация печени

22. Нерекомендованная терапия при гликогеновой болезни:

1) глюкокортикоидная терапия при лечении воспалительных заболеваний кишечника
2) диетотерапия
3) лечение адалимумабом
4) применение иммуносупрессантов

23. Обычно аденомы печени при гликогеновой болезни развиваются:

1) между вторым и третьим десятилетием жизни
2) между первым и вторым десятилетием жизни
3) между третьим и четвертым десятилетием жизни
4) между четвертым и пятым десятилетием жизни

24. Основным видом патогенетической терапии гликогеновой болезни является:

1) пребывание на свежем воздухе
2) режим питания и диета
3) строгий распорядок сна и бодрствования
4) тщательное соблюдение правил личной гигиены

25. Патология почек при гликогеновой болезни манифестирует:

1) нефрокальцинозом
2) нефролитиазом
3) протеинурией
4) регулярными острыми пиелонефритами

26. Пренатальная диагностика гликогеновой болезни Ia типа возможна путем исследования:

1) активности амило-1, 4:1, 6-глюкантрансферазы в культуре амниоцитов
2) активности амило-1, 6-глюкозидазы в культуре амниоцитов
3) биоптата мышц плода
4) биоптата печени плода (на сроке 18-22 нед)

27. При УЗИ печени при гликогеновой болезни обнаруживаются следующие изменения:

1) значительное увеличение обеих долей печени, в особенности левой
2) значительное увеличение обеих долей печени, в особенности правой
3) ослабление прохождения ультразвука в виде снижения четкости изображения дистальных участков паренхимы от 1/4 до 1/2 по глубине органа
4) паренхима печени гиперэхогенна, структура ее характеризуется диффузной неоднородностью

28. При гликогеновой болезни I типа рекомендовано увеличение потребления:

1) животного белка
2) жиров
3) растительного белка
4) углеводов

29. При гликогеновой болезни III, VI и IX типов рекомендовано увеличение потребления:

1) животного белка
2) жиров
3) растительного белка
4) углеводов

30. При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:

1) истероидный тип поведения
2) плач без причины, повышенная раздражительность натощак
3) повышенное чувство голода
4) трудности при пробуждении

31. При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:

1) запах «ацетона изо рта»
2) нарушения слуха
3) повышенную потливость
4) тремор конечностей

32. При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:

1) бледность кожных покровов
2) запах «бензина изо рта»
3) повышенную утомляемость
4) слабость

33. При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:

1) желтизну зубов
2) задержка роста
3) носовые кровотечения
4) увеличение в размерах живота
5) эпизоды судорог

34. При физикальном осмотре рекомендовано обратить внимание на:

1) выраженную гепатомегалию
2) кожные ксантомы на локтях, коленях, ягодицах, бедрах
3) локальные отложения подкожной жировой клетчатки, преимущественно на щеках («кукольное» лицо), груди, ягодицах, бедрах
4) резкую болезненность в поясничной области

35. При физикальном осмотре рекомендовано обратить внимание на:

1) гипотрофию
2) наличие большого, выступающего живота
3) наличие сосудистых звездочек на лице
4) отставание в росте

36. Рекомендуется исследование биоптата:

1) кишечника
2) мышц
3) печени
4) почек

37. Рекомендуется проведение эхокардиографии, поскольку у пациентов с гликогеновой болезнью III типа возможно развитие:

1) АВ-блокады
2) блокады ножек пучка Гиса
3) инфаркта миокарда
4) кардиомиопатии

38. С антипротеинурической целью и для предотвращения ухудшения функции почек рекомендовано использование:

1) бета-адреноблокаторов
2) ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента
3) петлевых диуретиков
4) тиазидных диуретиков

39. Специфическая терапия гликогеновой болезни:

1) комбинированная терапия глюкокортикостероидами пролонгированного действия и антибиотиками широкого спектра действия
2) монотерапия макролидами в течение 50-60 дней
3) монотерапия нестероидными противовоспалительными средствами по 1 месяцу циклами
4) не разработана

40. У больных гликогеновой болезнью I типа прогрессирует:

1) задержка полового созревания
2) задержка умственного развития
3) нарушение функции почек
4) подагрический артрит