Тест с ответами по теме
«Глутаровая ацидурия тип I у детей: лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)
__________________
- К каким последствиям может привести применение продуктов, содержащих большое количество триптофана?
1) к развитию подагры
2) нарушению сна
3) немотивированным колебаниям температуры
4) повышенной возбудимости
- Какая тактика рекомендована в период метаболического криза у больных с глутаровой ацидурией типа I?
1) коррекция доз Карнитина
2) коррекция доз Лизина
3) коррекция доз Триптофана
4) коррекция патогенетической диетотерапии
- Какие жизненно-важные функции и лабораторные показатели рекомендовано определять у больных с глутаровой ацидурией типа I?
1) показатели кислотно-основного равновесия
2) уровень холестерина
3) частоту дыхательных движений
4) частоту сердечных сокращений
- Какие мероприятия ежемесячно необходимо проводить больным с глутаровой ацидурией типа I?
1) коррекцию лечебного питания
2) коррекцию лечебной терапии
3) коррекцию симптоматической терапии
4) коррекцию хирургической терапии
- Какие методы используютсяпри метаболических нарушениях у больных с глутаровой ацидурией тип I?
1) консервативные методы
2) профилактические методы
3) реабилитационные методы
4) хирургические методы
- Какие препараты рекомендовано применять пациентам с глутаровой ацидурией типа I?
1) Аспирин
2) Глицин
3) Левокарнитин
4) Рибофлавин
- Какие профилактические мероприятия рекомендованы больным с глутаровой ацидурией типа I?
1) медико-генетическое консультирование
2) молекулярно-генетическое исследование биоптата хориона
3) молекулярно-генетическое исследование клеток крови
4) пренатальная диагностика
- Какие реабилитационные мероприятиярекомендованы при развитии неврологических нарушений у больных с глутаровой ацидурией типа I?
1) психологопедагогическая корекция
2) улучшение когнитивных функций
3) улучшение моторных функций
4) улучшение речевых функций
- Какие симптомы свидетельствуют о развитии декомпенсации у больных с глутаровой ацидурией типа I?
1) диарея
2) миопия
3) неврологические расстройства
4) повторные рвоты
- Каковы особенности диетотерапии больных с глутаровой ацидурией тип I?
1) диетотерапия с исключением богатых лизином и триптофаном продуктов
2) диетотерапия с исключением богатых фенилаланином продуктов
3) диетотерапия с исключением высокобелковых продуктов
4) использование специализированных продуктов на основе смесей аминокислот
- Какой силе рекомендаций соответствует выполнение магнитно-резонансной томографии и/или компьютерной томографии(при первичной диагностике и далее не реже 1 раза в год) больных с глутаровой ацидурией тип I?
1) D
2) А
3) В
4) С
- Какой силе рекомендаций соответствует выполненные определения уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов моче методом тандемной масс-спектрометрии (при первичной диагностике и далее не реже 1 раза в год) больных с глутаровой ацидурией тип I?
1) D
2) А
3) В
4) С
- Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует выполнение молекулярной диагностики мутаций в гене GCDH (при первичной диагностике) больных с глутаровой ацидурией тип I??
1) 1
2) 2
3) 3
4) 4
- Перечислите препараты первой очереди для коррекции мышечной дистонии у больных с глутаровой ацидурией типа I:
1) Баклофен
2) Диазепам
3) Дилтиазем
4) Клоназепам
- Укажите основные принципы лечения во время «энцефалитоподобных» состояний у больных с глутаровой ацидурией типа I:
1) восстановление катаболического статуса, путем назначения высокоэнергетической инфузионной терапии (глюкоза в сочетании с инсулином)
2) назначение лекарственной терапии нестероидными противовоспалительными препаратами
3) ограничение образования органических кислот, путем снижения поступления белка натуральных продуктов или полное их исключение, по возможности в течение 24-72 часов используют только специализированные продукты на основе смесей аминокислот
4) усиление детоксикационных механизмов организма и предотвращение вторичного истощения собственного пула карнитина, путем дополнительного введения L-карнитина
- Укажите период в который необходимо проводить оценку общего аминокислотного статуса у детей старше 6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
1) каждые 1-2 месяца
2) каждые 3 месяца
3) каждые 5 месяцев
4) каждые 6-12 месяцев
- Укажите период в который необходимо проводить оценку уровня Аспартатаминотрансферазы у детей старше 6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
1) каждые 1-2 месяца
2) каждые 12 месяцев
3) каждые 3 месяца
4) каждые 5 месяцев
- Укажите период, в который необходимо проводить оценку общего аминокислотного статуса у детей 1-6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
1) каждые 1-2 месяца
2) каждые 3 месяца
3) каждые 5 месяцев
4) каждые 6-12 месяцев
- Укажите препараты выбора при наличии судорог у больных с глутаровой ацидурией типа I:
1) Дилтиазем
2) Карбамазепин
3) Фенитоин
4) Фенобарбитал
- Уровень каких показателей необходимо проверять всем больным с глутаровой ацидурией типа I?
1) уровень ацилкарнитинов
2) уровень глицина
3) уровень лизина
4) уровень свободного карнитина