Тест с ответами по теме «Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие»

Тест с ответами по теме

«Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Высокоинформативными параметрами для дифференциальной диагностики центрального ППР у девочек являются

1) Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков, возраст менархе, показатели костного возраста
2) Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков, скорость роста, показатели костного возраста, базальные показатели гонадотропинов
3) Сроки появления и скорость прогрессии вторичных половых признаков, скорость роста, показатели костного возраста, результаты пробы с ГнРГ
4) Сроки появления менархе, скорость роста, базальные показатели гонадотропинов
5) Сроки появления полового оволосения, скорость роста, данные УЗИ гонад

2. Высокоинформативными параметрами для дифференциальной диагностики центрального ППР у мальчиков являются

1) Возраст и сроки появления полового оволосения, костный возраст, показатели 17-ОНП, ДГЭА-С
2) Данные МРТ головного мозга, размеры полового члена, базальные показатели тестостерона
3) Объем яичек, костный возраст, результаты пробы с аналогом ГнРГ
4) Размеры надпочечников по данным УЗИ, базальные показатели тестостерона
5) Размеры полового члена, базальные показатели гонадотропинов

3. Гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие может являться следствием

1) Гиперпаратиреоза
2) Гиперпролактинемии
3) Дефицита гормона роста
4) Первичного гипотиреоза
5) Первичной надпочечниковой недостаточности

4. Изменение аминокислотного состава аналогов ГнРГ необходимо для

1) защиты от протеолиза
2) снижения иммуногенности
3) снижения клиренса
4) увеличения биодоступности
5) увеличения связывания с транспортными белками

5. Исследование уровня гонадотропинов и половых стероидов у пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аналогами ГнРГ необходимо проводить

1) за 1 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия
2) на 10 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия
3) на 14 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия
4) на 3 день от инъекции препарата аГнРГ длительного действия
5) независимо от режима введения препарата аГнРГ длительного действия

6. Какая доброкачественная опухоль головного мозга чаще всего обуславливает развитие гонадотропинзависимого ППР

1) Аденома гипофиза
2) Атипическая менингиома
3) Гамартома гипоталамуса
4) Краниофарингиома
5) Невринома слухового нерва

7. Какой уровень гонадотропинов на фоне проведения пробы с аГнРГ подтверждает диагноз гонадотропинзависимого ППР

1) ЛГ > 10 ед/л
2) ЛГ > 2 ед/л
3) ЛГ > 5 ед/л
4) ФСГ > 10 ед/л
5) ФСГ > 2 ед/л
6) ФСГ > 5 ед/л

8. МРТ головного мозга у детей с гонадотропинзависимым преждевременным половым развитием проводится

1) Не проводится в связи с низкой информативностью
2) После проведения пробы с аналогом ГнРГ и подтверждения диагноза
3) Сразу после клинического подтверждения ППР
4) Через 3-6 месяцев терапии аналогами ГнРГ

9. Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у девочек с истинным ППР до 2-х лет жизни отмечается

1) Через 1 час после введения
2) Через 2 часа после введения
3) Через 3 часа после введения
4) Через 4 часа после введения
5) Через 5 часов после введения

10. Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у детей с гонадотропин независимым ППР отмечается

1) Уровень гонадотропинов на введение ГнРГ не повышается
2) Через 1 час после введения
3) Через 2 часа после введения
4) Через 3 часа после введения
5) Через 4 часа после введения

11. Максимальное повышение уровня гонадотропинов в ответ на введение ГнРГ у детей с истинным ППР отмечается

1) Через 1 час после введения
2) Через 2 часа после введения
3) Через 3 часа после введения
4) Через 4 часа после введения
5) Через 5 часов после введения

12. Наиболее часто гонадотропинзависимое ППР встречается

1) Различий по половой принадлежности нет
2) У девочек
3) У мальчиков

13. Наиболее частым вариантом гонадотропинзависимого ППР является

1) Идиопатическое ППР
2) ППР вследствие врождённых аномалий головного мозга
3) ППР вследствие опухолей ЦНС
4) ППР вследствие органического поражения ЦНС
5) ППР наследственного характера (генетически-обусловленное)
6) ППР при эндокринологических заболеваниях

14. Основным клиническим признаком гонадотропинзависимого ППР у девочек является

1) Менструалоподобные выделения
2) Появление аксиллярного оволосения
3) Появление лобкового оволосения
4) Увеличение грудных желёз
5) Увеличение клитора

15. Основным клиническим признаком гонадотропинзависимого ППР у мальчиков является

1) Мутация голоса
2) Появление аксиллярного оволосения
3) Появление лобкового оволосения
4) Увеличение размеров полового члена
5) Увеличение размеров яичек

16. Основным лабораторным тестом для подтверждения центрального генеза ППР является

1) Проба на чувствительность к андрогенам/эстрогенам
2) Проба с ГнРГ или аналогом ГнРГ
3) Проба с ХГЧ
4) Проба с кломифеном
5) Проба с тетракозактидом

17. Основополагающим фактором достижения эффективности терапии препаратами ГнРГ длительного действия является

1) Длительность терапии
2) Непрерывность терапии
3) Отмена терапии только после достижения 18-летнего возраста
4) Постепенное снижение дозы по окончании лечения
5) Преемственность (своевременное чередование дозы препарата с учётом фазы заболевания)

18. Показанием к отмене терапии аналогами ГнРГ является

1) Конечный прогнозируемый рост близкий к целевому
2) Психологическая готовность ребёнка и родителей
3) Пубертатный возраст (девочки 10-12 лет, мальчики 11-13 лет)
4) Решение принимается индивидуально только на основании совокупности вышеуказанных факторов
5) Снижение скорости роста менее 2 SD
6) Снижение темпов прогрессии костного возраста

19. Препаратами выбора для лечения центрального ППР являются

1) Блокаторы меланокортиновых рецепторов
2) Блокаторы эстрогеновых/андрогеновых рецепторов
3) Глюкокортикоиды
4) Ингибиторы 17,20-лиазы
5) Пролонгированные аналоги ГнРГ

20. При описании стадии полового развития у детей в настоящее время рекомендуется использовать

1) Классификация Белли-Пино, 1978
2) Классификация Вернике, 1998
3) Классификация Мазурина и Воронцова, 1985
4) Классификация Петерковой, 1996
5) Классификация Таннера, 1970

21. При отсутствии эффективности терапии аналогами ГнРГ длительного действия необходимо

1) Добавить к терапии блокаторы стероидогенеза
2) Использовать аналог ГнРГ длительного действия с другим действующим веществом
3) Отменить терапию на 6 месяцев с последующим повторным пробным лечением
4) Продолжить терапию без изменения дозы с оценкой клинического эффекта через 6 месяцев
5) Сократить срок между инъекциями или увеличить дозу препарата

22. При проведении пробы с аналогом ГнРГ (Бусерелин, Диферелин) уровень гонадотропинов исследуют

1) Базально, через 1 час, через 4 часа
2) Базально, через 10 минут, через 30 минут
3) Базально, через 2 часа, через 6 часов
4) Базально, через 30 минут, через 1 час
5) Базально, через 6 часов, через 12 часов

23. С какой частотой необходимо проводить антропометрию и оценивать стадию полового развития пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аГнРГ

1) 1 раз 9 месяцев
2) 1 раз в 3 месяца
3) 1 раз в 6 месяцев
4) 1 раз в год
5) 1 раз в месяц

24. С какой частотой необходимо проводить рентгенографию кистей рук с оценкой костного возраста у пациента с гонадотропинзависимым ППР на фоне терапии препаратами аГнРГ

1) 1 раз 9 месяцев при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 3 месяца
2) 1 раз в 3 месяца при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — ежемесячно
3) 1 раз в 6 месяцев при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 3 месяца
4) 1 раз в год при высоких темпах роста и прогрессии полового развития — 1 раз в 6 месяцев
5) 1 раз в месяц

25. Укажите инициальную кратность введения аналогов ГнРГ 11,25 мг

1) 1 раз в 168 дней
2) 1 раз в 21 день
3) 1 раз в 28 дней
4) 1 раз в 45 дней
5) 1 раз в 90 дней

26. Укажите инициальную кратность введения аналогов ГнРГ 3,75 мг

1) 1 раз в 168 дней
2) 1 раз в 21 день
3) 1 раз в 28 дней
4) 1 раз в 45 дней
5) 1 раз в 84 дня

27. Укажите самую частую причину внеочередной замены импланта ГнРГ

1) Требуется замена импланта вследствие воспалительных явлений
2) Требуется замена импланта вследствие низкой эффективности
3) Требуется замена импланта вследствие отторжения
4) Требуется замена импланта вследствие повреждения

28. Хирургическое и лучевое лечение опухолей ЦНС какой локализации чаще всего приводит к возникновению гонадотропинзависимого ППР

1) Глиальные опухоли дна 3 желудочка
2) Глиальные опухоли мозжечка
3) Метастазы из внемозговых опухолевых очагов в области лобных долей
4) Невриномы слуховых нервов
5) Оболочечные опухоли (менингиомы)

29. Центральное гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие (ППР) обусловлено

1) Избыточной продукцией половых стероидов надпочечниками
2) Повышением чувствительности к половым гормонам органов-мишеней
3) Преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы
4) Преждевременной активацией гонад
5) Эктопической секрецией половых стероидов гормон-продуцирующими опухолями

30. Частым клиническим признаком гамартомы гипоталамуса являются

1) «Куриная слепота»
2) Неконтролируемый повышенный аппетит
3) Приступы насильственного смеха
4) Пятна цвета «кофе с молоком» на коже
5) Синдром ночного апноэ