Тест с ответами по теме
«Холестатические болезни у детей и подростков»
Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)
__________________
- Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как
1) артрит
2) пигментацией соединительной ткани носа, ушей
3) повышение температуры тела
4) чёрная моча
2. В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание
1) лимфоцитоз
2) лимфоцитопения
3) моноцитоз
4) нейтрофилия
5) тромбоцитопения
3. В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают
1) билирубинурию
2) гематурию
3) гиперфосфатурию
4) лейкоцитурию
5) протеинурию
- В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?
1) КТ
2) МРТ
3) гепатобилисцинтиграфия
4) ультразвуковое исследование
5) эластография
- Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?
1) белок BSEP
2) белок FIC1
3) белок MDR3
- Для врожденных холестатических заболеваний верно, что
1) в их исходе отмечается формирование цирроза
2) на определённом этапе требуется проведение хирургического вмешательства
3) они в большинстве своём относятся к орфанным заболеваниям
4) они встречаются довольно часто
- Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
1) ДРВПХ
2) ПСВПХ 1 типа
3) ПСВПХ 3 типа
4) ПСВПХ 4 типа
- Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
1) ДРВПХ
2) ПСВПХ 1 типа
3) ПСВПХ 2 типа
4) ПСВПХ 3 типа
- Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?
1) ПСВПХ 1 типа
2) ПСВПХ 2 типа
3) ПСВПХ 3 типа
4) ПСВПХ 4 типа
- Для тирозинемии II типа характерны
1) нарушение координаций движений
2) поражение глаз и кожи
3) судороги
4) умеренная умственная отсталость
- Для тирозинемии III типа характерны
1) атаксии
2) задержка развития
3) поражение глаз и кожи
4) судороги
5) течение без нарушений функции со стороны печени и почек
- Дуктулярный холестаз характерен для
1) альфа-1-антитрипсиновая недостаточность
2) билиарная атрезия
3) доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз
4) прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза
5) синдрома Алажилля
- К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся
1) билиарная обструкция
2) заболевания с синдромом гепатита
3) опухоли печени
4) сердечная недостаточность
5) целиакия
- К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся
1) билиарная атрезия
2) вирусные гепатиты В и С
3) дефицит альфа-1-антитрипсина
4) метаболические болезни печени
5) токсическое поражение печени
- К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
1) билиарная атрезия
2) гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь
3) наследственная тирозинемия
4) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа
5) синдром Алажилля
- К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
1) внутрипечёночный холестаз беременных
2) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа
3) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 3 типа
4) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 4 типа
5) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B
- К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
1) ПСВПХ 1 типа
2) ПСВПХ 2 типа
3) гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь
4) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B
- К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
1) внутрипечёночный холестаз беременных
2) доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз
3) лекарственно индуцированный холестаз
4) онкологические заболевания печени
5) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B
- К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся
1) геморрагический синдром
2) диспепсический синдром
3) желтуха
4) лихорадка неясного генеза
5) отеки
6) чёрная моча
- К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся
1) гепатомегалия
2) лихорадка неясного генеза
3) острый рахит
4) спленомегалия
5) чёрная моча
- К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят
1) > 55 лет
2) вирусные гепатиты
3) молодой возраст
4) мужской пол
5) употребление алкоголя
- К холестатическим болезням относятся
1) аутоиммунные поражения печени
2) вирусные поражения печени
3) врожденные холестатические заболевания
4) метаболические поражения печени
5) токсические поражения печени
- К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?
1) обструкции желчных протоков
2) стенозу желчных протоков
3) стриктурам желчных протоков
4) токсическому поражение желчного пузыря
5) холедохолитиазу
- Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?
1) не менее 1 года
2) не менее 2 лет
3) не менее 3 лет
4) не менее 6 месяцев
5) не менее 7 лет
- Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
1) 0,1-0,2 мг/кг/сутки
2) 0,5-1 мг/кг/сутки
3) 1-2 мг/кг/сутки
4) 2-3 мг/кг/сутки
5) 3,5-4 мг/кг/сутки
- Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
1) 1 мг/кг/сутки
2) 2 мг/кг/сутки
3) 3 мг/кг/сутки
4) 3,5 мг/кг/сутки
5) 4 мг/кг/сутки
- Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?
1) БА по крайней мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов
2) несиндромальная билиарная атрезия
3) синдромальная БА с дефектами латеральности и аномалиями селезёнки
- Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?
1) вариабельные
2) вероятные
3) возможные
4) исключённые
5) маловероятные
6) определённые
- Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?
1) антибиотики
2) глюкокортикостероиды
3) урсодезоксихолевая кислота
4) цитостатики (метотрексат)
- Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?
1) антикоагулянты
2) глюкокортикостероиды
3) нитизинон
4) урсодезоксихолевая кислота
5) цитостатики
- Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?
1) гепатоцеллюлярное повреждение
2) рак печени
3) смешанное гепатоцеллюлярное/холестатическое повреждение
4) холестатическое поражение печени
- Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?
1) гистамин
2) желчные кислоты
3) лизофосфатидная кислота
4) норадреналин
5) опиоиды
6) серотонин
- Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?
1) алкоголь
2) беременность
3) вирусные инфекции
4) гипотензивный шок
5) усиленный отток желчи
- Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?
1) длительная гипербилирубинемия
2) женский пол
3) неонатальный холестаз
4) постоянно повышенный уровень гамма-глутамилтранспептидазы
5) ранняя спленомегалия
6) укороченное протромбиновое время
- Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?
1) 5-ти мерная шкала зуда
2) аналоговая визуальная шкала количественного определения зуда
3) оценка качества жизни
4) оценка клинических проявлений
- Какой белок синтезирует ген ABCB11?
1) белок BSEP
2) белок CPS1
3) белок FABP1
4) белок FIC1
5) белок MDR3
- Какой белок синтезирует ген ABCB4?
1) белок BSEP
2) белок CPS1
3) белок FABP1
4) белок FIC1
5) белок MDR3
- Какой белок синтезирует ген ATP8B1?
1) белок BSEP
2) белок CPS1
3) белок FABP1
4) белок FIC1
5) белок MDR3
- Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?
1) гипертермия
2) гипо- и ахолия стула
3) затяжная желтуха
4) кожный зуд
5) спленомегалия
- Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?
1) тип I — болезнь Байлера
2) тип II — синдром Байлера
3) тип III — дефицит MDR 3 гена
- Какой формы билиарной атрезии не существует?
1) БА по крайне мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов
2) несиндромальная
3) первичная
4) синдромальная
- Какую функцию выполняет белок BSEP?
1) Насосная экспрессия желчных кислот в дуктулярный аппарат
2) Повышение концентрации фосфолипидов в желчи
3) Снижение концентрации фосфолипидов в желчи
4) Экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита
- Какую функцию выполняет белок FIC1?
1) насосная экспрессия желчный кислот в желчь
2) повышение концентрации фосфолипидов в желчи
3) снижение концентрации фосфолипидов в желчи
4) экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита в каналикулы
- Какую функцию выполняет белок MDR3?
1) насосная экспрессия желчный кислот в желчь
2) перенос фосфолипидов в желчь
3) повышение концентрации фосфолипидов в желчи
4) экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита
- Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для
1) билиарной атрезии
2) нарушении синтеза первичных желчных кислот
3) при склерозирующем холангите
4) прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе 1 или 2 типа
- Литохолевая кислота относится к
1) вторичной желчной кислоте
2) первичной желчной кислоте
3) третичной желчной кислоте
- На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как
1) гепато- или гепатоспленомегалия
2) криптогенное заболевание печени
3) переливание крови
4) повышенный уровень трансаминаз и/или билирубина
5) синдром неонатального гепатита у ребёнка
- На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?
1) дуктулярный
2) интестинальный
3) каналикулярный
4) печёночно-клеточный
5) пузырный
- Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является
1) аномалии мочеполовой системы
2) аномалии органов зрения
3) аномалии органов слуха
4) аномалии сердечно-сосудистой системы
5) костные аномалии
6) холестаз
- Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?
1) внутриутробная гипотрофия
2) затяжная желтуха
3) кожный зуд
4) прерывание беременности
5) спленомегалия
- Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?
1) внутриутробная гипотрофия
2) затяжная желтуха
3) кожный зуд
4) прерывание беременности
5) спленомегалия
- Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?
1) внутриутробная гипотрофия
2) затяжная желтуха
3) кожный зуд
4) прерывание беременности
5) спленомегалия
- Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к
1) артериальной гипотензии
2) болям в животе
3) нейропатии
4) формированию синдрома Фанкони
5) циррозу печени
- Накопление сукцинилацетона клинически проявляется
1) кардиомиопатией
2) полинейропатиями
3) симптомами острой перемежающейся порфирии
4) симптомами печеночной недостаточности
5) синдромом Фанкони
- Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут
1) генетические мутации
2) иммуноопосредованные факторы
3) инфекционные агенты
4) особенности питания
5) сосудистые заболевания
- Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты
1) 10 мг/кг/сутки
2) 15 мг/кг/сутки
3) 20 мг/кг/сутки
4) 5 мг/кг/сутки
- Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?
1) 4-ОН фенилпируватдиоксигеназа
2) диоксигеназа гомогентизиновой кислоты
3) тирозинаминотрансфераза
4) фумарилацетоацетат-гидролаза
- Основные формы склерозирующего холангита у детей
1) аутоиммунный склерозирующий холангит
2) вторичный склерозирующий холангит
3) неонатальный склерозирующий холангит
4) осложненный склерозирующий холангит
5) первичный склерозирующий холангит
- Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита
1) 0,5-1 мг/кг/сутки
2) 1-2 мг/кг/сутки
3) 2-3 мг/кг/сутки
4) 3,5-4 мг/кг/сутки
5) 4-5 мг/кг/сутки
- Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита
1) 0,1-0,2 мг/кг/сутки
2) 0,2-0,3 мг/кг/сутки
3) 0,5-1 мг/кг/сутки
4) 1-2 мг/кг/сутки
5) 2-3 мг/кг/сутки
- При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается
1) коагулопатии
2) повышение АЛТ, АСТ
3) повышение ЩФ
4) повышение билирубина
5) повышение глюкозы
- При достижении ремиссии наблюдаются
1) нормальный уровень IgA
2) нормальный уровень IgG
3) нормальный уровень трансаминаз
4) отрицательный или низкий титр аутоантител
- При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?
1) билиарная атрезия
2) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 и 2 типа
3) синдром Алажилля
4) холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа
5) холестаз вследствие наследственной тирозинемии 2 типа
- При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?
1) билиарная атрезия
2) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа
3) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа
4) синдром Алажилля
5) холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа
- При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?
1) аутоиммунный гепатит
2) вирусный гепатит
3) наследственная тирозинемия
4) склерозирующий холангит
- При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
1) билиарная атрезия
2) наследственная тирозинемия
3) прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа
4) синдром Алажилля
5) холестаз беременных
- При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?
1) ДРВПХ
2) ПСВПХ 1 типа
3) ПСВПХ 2 типа
4) ПСВПХ 3 типа
- При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?
1) < 1 ммоль/моль
2) < 1,5 ммоль/моль
3) > 2 ммоль/моль
4) > 3 ммоль/моль
- При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь?
1) белок BSEP
2) белок CPS1
3) белок FABP1
4) белок FIC1
5) белок MDR3
- При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения
1) ГКС
2) НПВС
3) антибиотиков
4) урсодезоксихолевой кислоты
5) цитостатиков (метотрексата)
- Причинами холестаза у новорождённых являются
1) генетические заболевания
2) инфекционный процесс
3) нарушение обмена веществ
4) недоношенность
5) патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи
- С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?
1) МРТ
2) МСКТ
3) ЭРХПГ
4) рентгенография
5) эластография
- Синусоидальный холестаз характерен для
1) билиарной атрезии
2) наследственной тирозинемии
3) прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза
4) синдрома Алажилля
5) склерозирующего холангита
- Формирование первичной желчи происходит на
1) дуктулярном этапе
2) интестинальном этапе
3) каналикулярном этапе
4) печеночно-клеточном этапе
5) пузырном этапе
- Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием
1) гипоплазии или недостаточности внутрипечёночных желчных протоков
2) холангита
3) холедохолитиаз
4) холелитиаза
5) холецистита
- Холестаз — это
1) нарушение выведения желчи из гепатоцита в двенадцатиперстную кишку
2) нарушение выведения желчи из гепатоцита в желчные протоки
3) нарушение выведения компонентов желчи
4) нарушение образования желчи и/или её оттока
5) процесс сгущения желчи