Тест с ответами по теме «Хронический лимфолейкоз, лимфома из малых лимфоцитов (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Хронический лимфолейкоз, лимфома из малых лимфоцитов (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В европейских странах заболеваемость ХЛЛ составляет

1) 15 случаев на 100 тыс. человек в год
2) 15 случаев на 1000 тыс. человек в год
3) 5 случаев на 100 тыс. человек в год
4) 5 случаев на 1000 тыс. человек в год

2. В-симптомы у пациентов — это

1) неспецифические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку (температуру тела выше 38°С) более 1 недели с признаками воспаления, ночные профузные поты, похудание на 10% массы тела за последние 3 месяца
2) неспецифические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку (температуру тела выше 38°С) более 2 недель подряд без признаков воспаления, ночные профузные поты, похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев
3) специфические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку (температуру тела 37°-38°С) более 2 недель подряд без признаков воспаления, ночные профузные поты, похудание на 10% массы тела за последние 3 месяца
4) специфические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку (температуру тела выше 38°С) более 2 недель подряд без признаков воспаления, ночные профузные поты, похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев

3. Верная схема первой линии лечения ХЛЛ у пожилых пациентов и пациентов с коморбидностью без выявленной делеции 17p или мутации TP53

1) Бендамустин 90 мг/м2 в/в кап., дни 1, 2 ± Обинутузумаб 1 цикл: 375 мг/м2 в/в кап., день 1, последующие циклы: 500 мг/ м2 в/в кап. или 1600 мг п/к, день 1. Лечение возобновляется на 29-й день
2) Венетоклакс 10 мг/м2 внутрь, дни 1-7 + Ритуксимаб 1 цикл: 375 мг/м2 в/в кап., день 1, последующие циклы: 500 мг/ м2 в/в кап. или 1600 мг п/к, день 1. Лечение возобновляется на 29-й день
3) Хлорамбуцила 0,5 мг/кг внутрь, дни 1, 15 + Бендамустин 1000 мг в/в, день 1 (100 мг в течение 4 часов), 2 (900 мг), 8, 15 (цикл 1), день 1 (циклы 2-6). Лечение возобновляется на 29-й день
4) Хлорамбуцила 0,5 мг/кг внутрь, дни 1, 15 + Обинутузумаб 1000 мг в/в, день 1 (100 мг в течение 4 часов), 2 (900 мг), 8, 15 (цикл 1), день 1 (циклы 2-6). Лечение возобновляется на 29-й день

4. Диагноз ХЛЛ устанавливают в случае

1) >5 000 В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови
2) лимфоцитоз сохраняется 2 месяца
3) лимфоцитоз сохраняется более 3 месяцев
4) наличие лимфаденопатии
5) наличие цитопении

5. Диагностические критерии ХЛЛ (ВОЗ, 2016)

1) > 30% лимфоцитов в костном мозге
2) МВКЛ (моноклональных В-лимфоцитов) > 5 000 в 1 мкл крови
3) количество моноклональных В-лимфоцитов < 5 000/мкл
4) наличие цитопении, МВКЛ < 5 000/мкл
5) рестрикция легких цепей (каппа либо лямбда)
6) фенотипСD19+, CD5+, CD23+, CD79b+dim, CD20+dim, CD22+dim, sIg dim, CD81dim, CD160dim

6. Для всех стадий МЛМ по классификации Ann Arbor характерно

1) наличие признаков В-стадии
2) ночные профузные поты
3) отсутствие признаков В-стадии
4) поражение печени и/или костного мозга
5) похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев
6) температура тела выше 38°С не менее 3 дней подряд без признаков воспаления

7. Для стадии А хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet характерно

1) гемоглобин > 100 г/л
2) поражено < 3 лимфатических областей
3) поражено > 3 лимфатических областей
4) уровень тромбоцитов < 100×109/л
5) уровень тромбоцитов > 100×109/л

8. Для стадии В хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet характерно

1) гемоглобин > 100 г/л
2) поражено < 3 лимфатических областей
3) поражено > 3 лимфатических областей
4) уровень тромбоцитов < 100×109/л
5) уровень тромбоцитов > 100×109/л

9. Для стадии С хронического лимфоцитарного лейкоза по Binet характерно

1) гемоглобин < 100 г/л
2) гемоглобин > 100 г/л
3) поражено < 3 лимфатических областей
4) уровень тромбоцитов < 100×109/л
5) уровень тромбоцитов > 100×109/л

10. ЛМЛ диагностируется

1) абсолютное число моноклональных В-лимфоцитов в крови < 5 000/мкл
2) иммуногистохимический фенотип опухолевых В-лимфоцитов соответствует ХЛЛ
3) лимфоцитоз сохраняется более 3 месяцев
4) при наличии лимфаденопатии и/или спленомегалии, и/или цитопении, вызванной поражением костного мозга

11. Лимфома из малых лимфоцитов — это В-клеточная опухоль

1) из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся наличием лимфаденопатии и/или спленомегалии с содержанием В-лимфоцитов в периферической крови > 5×109/л без морфологических признаков поражения костного мозга
2) из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся наличием лимфаденопатии и/или спленомегалии с содержанием В-лимфоцитов в периферической крови ≤ 5×109/л без морфологических признаков поражения костного мозга
3) из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся наличием лимфаденопатии и/или спленомегалии с содержанием В-лимфоцитов в периферической крови ≤ 5×109/л с морфологическими признаками поражения костного мозга
4) из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (> 5×109/л моноклональных В-лимфоцитов) и морфологические признаки поражения костного мозга

12. МПИ (Международный прогностический индекс) для ХЛЛ позволяет распределить пациентов по

1) 3 группам риска прогрессирования заболевания
2) 3 группам риска рецидивирования заболевания и/или смертности
3) 4 группам риска прогрессирования заболевания
4) 4 группам риска рецидивирования заболевания и/или смертности

13. Международный прогностический индекс (МПИ) для ХЛЛ, разработанный на основании анализа выживаемости пациентов, учитывает 5 параметров

1) возраст пациентов
2) мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IGHV)
3) наличие del(17p) и / или мутаций TP53
4) наличие del(17p) и / или мутаций TP58
5) срок обращения пациента
6) стадию
7) уровень β2-микроглобулина

14. Неспецифические симптомы интоксикации при ХЛЛ / ЛМЛ

1) диспепсические явления в течение ≥ 2 нед. без признаков инфекции
2) ночные поты, сохраняющиеся более 1 месяца, без признаков инфекции
3) потеря > 10% массы тела за 6 месяцев (если пациент не принимал меры для похудания)
4) слабость (общее состояние по ECOG ≥ 2, нетрудоспособность)
5) субфебрильная лихорадка в течение ≥ 2 нед. без признаков инфекции

15. Общая 5-летняя выживаемость пациентов высокой группы риска по МПИ (Международный прогностический индекс) составляет

1) около 23%
2) около 38%
3) около 63%

16. Общая 5-летняя выживаемость пациентов низкой группы риска по МПИ (Международный прогностический индекс) составляет

1) > 76%
2) > 83%
3) > 93%

17. Отличия лимфомы из малых лимфоцитов (ЛМЛ) от хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ)

1) в крови наблюдается значительный лимфоцитоз (≥ 5 000 моноклональных В-лимфоцитов)
2) выявляется поражение лимфатических узлов, селезенки
3) выявляются морфологические признаки поражения костного мозга
4) отсутствуют морфологические признаки поражения костного мозга
5) содержание клональных В-клеток в крови ≤ 5×109/л

18. Отличия хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ) от лимфомы из малых лимфоцитов (ЛМЛ)

1) в крови наблюдается значительный лимфоцитоз (≥ 5 000 моноклональных В-лимфоцитов)
2) выявляется поражение лимфатических узлов, селезенки
3) отсутствуют морфологические признаки поражения костного мозга
4) содержание клональных В-клеток в крови ≤ 5×109/л
5) характеризуется накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях

19. Пациентам моложе 65 лет с хорошим соматическим статусом, с верифицированным ХЛЛ/ЛМЛ без выявленной делеции 17p или мутации TP53, в качестве 1-й линии терапии рекомендуется назначение схемы

1) Ритуксимаб, Флударабин, Бендамустин
2) Ритуксимаб, Флударабин, Циклофосфамид
3) Ритуксимаб, Циклофосфамид, Венетоклакс
4) Флударабин, Циклофосфамид, Хлорамбуцил

20. Пациентам с ХЛЛ/ЛМЛ, у которых наблюдался рецидив во время приема Ибрутиниба, при наличии возможности рекомендуется

1) комбинация Венетоклакса и Ибрутиниба
2) комбинация Венетоклакса и Ритуксимаба
3) монотерапия Ритуксимабом
4) монотерапия Хлорамбуцилом

21. Пациентам с верифицированным ХЛЛ/ЛМЛ из группы высокого риска (с del(17p) и/или мутацией TP53) при наличии возможности рекомендована терапия

1) Бендамустином в монорежиме
2) Ибрутинибом в монорежиме
3) комбинацией Венетоклакса и Ибрутиниба
4) комбинацией Венетоклакса и Обинутузумаба
5) комбинацией Ибрутиниба и Ритуксимаба

22. Пациентам с поздним рецидивом ХЛЛ/ЛМЛ после иммунохимиотерапии (> 24 мес. после последней терапии) при отсутствии делеции 17p и мутации TP53 рекомендуется один из следующих вариантов лечения

1) Ибрутиниб в монорежиме
2) альтернативный режим иммунохимиотерапии
3) комбинация Венетоклакса и Ритуксимаба
4) повтор иммунохимиотерапии 1-й линии

23. Пациентам с ранним (< 24 месяцев после последней терапии) рецидивом ХЛЛ/ЛМЛ, ранее не получавших Ибрутиниб, вне зависимости от наличия делеции 17p или мутации TP53 по возможности рекомендована

1) комбинация Венетоклакса и Ибрутиниба
2) комбинация Ибрутиниба и Ритуксимаба
3) монотерапия Ибрутинибом
4) монотерапия Хлорамбуцилом

24. Пациентам старше 75-80 лет с верифицированным ХЛЛ/ЛМЛ и невысокой ожидаемой продолжительностью жизни, обусловленной возрастом, органной недостаточностью, тяжелыми сопутствующими заболеваниями, рекомендованы

1) Ибрутиниб в комбинации с Ритуксимабом
2) иммунохимиотерапия по схеме FCR
3) монотерапия Ибрутинибом
4) монотерапия Хлорамбуцилом
5) монотерапия: Ритуксимаб или Обинутузумаб

25. Показания к началу лечения ХЛЛ/ЛМЛ

1) аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентная к преднизолону
2) массивная (≥ 10 см в максимальном диаметре) и/или нарастающая лимфаденопатия
3) наличие как минимум 1 из показаний по критериям IWCLL 2018
4) наличие как минимум 3 из показаний по критериям IWCLL 2018
5) нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга
6) стадия В по J.L. Binet

26. Показания к плановой госпитализации пациентов с ХЛЛ/МЛМ

1) обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно
2) проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния, обусловленного опухолью, или по причине риска осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями
3) развитие осложнений терапии, необходимость дополнительного обследования пациента
4) развитие тяжелой инфекции

27. Показания к экстренной госпитализации пациентов с ХЛЛ/МЛМ

1) необходимость комплексного обследования пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства
2) развитие осложнений ХЛЛ, в том числе угрожающих жизни
3) развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие осложнения, угрожающие жизни
4) развитие тяжелой инфекции
5) развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении)

28. При сборе жалоб пациента с подозрением на ХЛЛ особое внимание необходимо уделить

1) выявлению неспецифических симптомов интоксикации
2) выявлению специфических симптомов ХЛЛ
3) оценке состояния органов и систем, психического статуса
4) семейному анамнезу заболеваний органов кроветворения и крови
5) физикальному обследованию

29. При хроническом лимфоцитарном лейкозе преимущественно поражаются лимфатические области

1) бронхолёгочные лимфоузлы
2) паховые лимфоузлы
3) подмышечные лимфоузлы
4) поднижнечелюстные лимфоузлы
5) шейные лимфоузлы

30. Синдром Рихтера — это

1) появление крупноклеточной лимфомы на фоне лимфомы из малых лимфоцитов
2) появление крупноклеточной лимфомы на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза
3) развитие диффузной В-клеточной лимфомы на фоне лимфомы из малых лимфоцитов
4) развитие диффузной В-клеточной лимфомы на фоне на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза

31. Согласно МПИ, 2-3 балла соответствует _____ риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза

1) высокому
2) низкому
3) очень высокому
4) промежуточному

32. Согласно МПИ, 4-6 баллов соответствует _____ риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза

1) высокому
2) низкому
3) очень высокому
4) промежуточному

33. Согласно МПИ, высокому риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза соответствует

1) 0-1 балл
2) 2-3 балла
3) 4-6 баллов
4) 7-10 баллов

34. Согласно МПИ, низкому риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза соответствует

1) 0-1 балл
2) 2-3 балла
3) 4-6 баллов
4) 7-10 баллов

35. Согласно МПИ, очень высокому риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза соответствует

1) 0-1 балл
2) 2-3 балла
3) 4-6 баллов
4) 7-10 баллов

36. Согласно МПИ, промежуточному риску прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза соответствует

1) 0-1 балл
2) 2-3 балла
3) 4-6 баллов
4) 7-10 баллов

37. Согласно критериям классификации Ann Arbor для Стадии I лимфомы из малых лимфоцитов характерно

1) ночные профузные поты
2) поражение 2 или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы
3) поражение одной лимфатической зоны или структуры
4) поражение печени и/или костного мозга
5) температура тела выше 38°С не менее 3 дней подряд без признаков воспаления

38. Согласно критериям классификации Ann Arbor для Стадии II лимфомы из малых лимфоцитов характерно

1) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных л/у экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы
2) поражение 2 или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы
3) поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы
4) похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев

39. Согласно критериям классификации Ann Arbor для Стадии III лимфомы из малых лимфоцитов характерно

1) изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов
2) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных л/у с поражением других лимфатических областей по обе стороны диафрагмы
3) локализованное в пределах 1 сегмента поражение 1 экстралимфатического органа или ткани и его регионарных л/у экстралимфатического органа или ткани и его регионарных лимфатических узлов с поражением или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы
4) поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы

40. Согласно критериям классификации Ann Arbor для Стадии IV лимфомы из малых лимфоцитов характерно

1) выраженные признаки В-стадии
2) диссеминированное (многофокусное) поражение 1 или нескольких экстралимфатических органов с поражением или без поражения л/у
3) изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов
4) поражение печени и/или костного мозга

41. Сопутствующая и сопроводительная терапия пациентам c ХЛЛ/ЛМЛ включает следующие рекомендации

1) рекомендована вакцинация вакциной для профилактики пневмококковой инфекции при отсутствии противопоказаний
2) рекомендована отмена постоянной заместительной терапии иммуноглобулином при отсутствии тяжелых бактериальных инфекций в течение 6 месяцев
3) рекомендована сезонная вакцинация вакциной для профилактики гриппа при отсутствии противопоказаний
4) рекомендовано проведение постоянной заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином всем пациентам c ХЛЛ/ЛМЛ на любом этапе лечения для профилактики тяжелых бактериальных инфекций
5) рекомендовано проведение постоянной заместительной терапии внутривенным иммуноглобулином пациентам, у которых выявлен уровень иммуноглобулина G < 5 г/л и отмечаются рецидивирующие бактериальные инфекции

42. Стадию ЛМЛ (лимфома из малых лимфоцитов) устанавливают

1) на основании физикального исследования и анализа крови по критериям J.L. Binet
2) на основании физикального исследования и данных КТ, УЗИ
3) по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor
4) по результатам обследования и анализа крови по критериям J.L. Binet

43. Стадию ХЛЛ (Хронический лимфоцитарный лейкоз) устанавливают на основании

1) анализа крови по критериям J.L. Binet и данных КТ, УЗИ
2) результатов обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor
3) результатов обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor и данных КТ, УЗИ
4) физикального исследования и анализа крови по критериям J.L. Binet

44. Терапия ХЛЛ/ЛМЛ должна начинаться в случаях

1) нарастающая анемия и/или тромбоцитопения
2) не менее трех симптомов интоксикации (по критериям IWCLL 2018)
3) один или более симптомов интоксикации (по критериям IWCLL 2018)
4) стадия В по J.L. Binet
5) стадия С по J.L. Binet
6) увеличение селезенки (> 6 см ниже реберной дуги)

45. Ходжкинская трансформация — это

1) появление крупноклеточной лимфомы на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза
2) появление лимфомы Ходжкина на фоне лимфомы из малых лимфоцитов
3) появление лимфомы Ходжкина на фоне хронического лимфоцитарного лейкоза
4) трансформация синдрома Рихтера в лимфому Ходжкина на фоне лимфомы из малых лимфоцитов

46. Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет код по МКБ-10

1) С90.1
2) С91.0
3) С91.1

47. Хронический лимфоцитарный лейкоз — это

1) В-клеточная крупноклеточная лимфома, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (> 5×105/л моноклональных В-лимфоцитов) и морфологические признаки поражения костного мозга
2) В-клеточная крупноклеточная лимфома, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (> 5×109/л моноклональных В-лимфоцитов)
3) опухоль из малых В-лимфоцитов, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (> 5×105/л моноклональных В-лимфоцитов) и морфологические признаки поражения костного мозга
4) опухоль из малых В-лимфоцитов, характеризующаяся пролиферацией и накоплением аберрантных лимфоидных клеток в костном мозге, крови, лимфоидных тканях; критерием постановки диагноза является обнаружение абсолютного В-клеточного лимфоцитоза в крови (> 5×109/л моноклональных В-лимфоцитов)

48. Хроническому лимфолейкозу обычно предшествует

1) диффузная В-клеточная лимфома
2) лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ)
3) моноклональный В-клеточный лимфоцитоз (МВКЛ)
4) появление клона лимфоцитов с фенотипом клеток ХЛЛ

49. Целью терапии пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом при наличии у них тяжелых сопутствующих заболеваний является

1) долгосрочная ремиссия
2) контроль над болезнью
3) низкая токсичность
4) паллиативная помощь
5) эрадикация МОБ

50. Целью терапии пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом при условии отсутствия значимой коморбидности является

1) долгосрочная ремиссия
2) контроль над болезнью
3) низкая токсичность
4) эрадикация МОБ (минимальная остаточная болезнь)

51. Частота наблюдения пациентов с ХЛЛ/ЛМЛ после завершения лечения

1) диспансерное наблюдение у гематолога 1 раз в 3 месяца
2) диспансерное наблюдение у гематолога 1 раз в 6 месяцев
3) диспансерное наблюдение у гематолога 1 раз в год
4) законодательно не регламентирована