Тест с ответами по теме «Обследование новорожденного при подозрении на нарушение формирования пола»

Тест с ответами по теме

«Обследование новорожденного при подозрении на нарушение формирования пола»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. 2 степень вирилизации про Прадеру характеризуется

1) гипертрофированностью малых половых губ
2) гипертрофией клитора
3) расширением входом во влагалище
4) недоразвитостью малых половых губ
5) частичным сращением больших половых губ (высокой задней спайкой)

2. 3-я степень вирилизации наружных гениталий по Прадеру характеризуется

1) пенисообразным клитором
2) гипертрофированностью клитора и сформированностью его головки, сращением половых губ
3) формированием урогенитального синуса
4) урогенитальным синусом, открывающимся на стволе или головке полового члена
5) развитой пигментированной мошонкой

3. В лабораторные анализы при дополнительной диагностике нарушения полового развития входит, в том числе определение

1) мочевины
2) 17-гидроксипрогестерона
3) гликозилированного гемоглобина
4) электролитов сыворотки крови
5) активности ренина плазмы

4. В настоящее время более правильными считаются обозначения

1) псевдогермафродитизм
2) нарушение половой дифференцировки
3) интерсексуальные гениталии
4) неопределенные гениталии
5) нарушение формирования пола

5. В прогностическом отношении благоприятное течение болезни при дисгенезии гонад возможно при кариотипе 

1) 45Х/46ХХ; q
2) 45Х
3) 46ХХ; q
4) 45Х/46ХХ
5) 45Y

6. Дефицит тестостерона может быть обусловлен

1) нарушениями его действия на ткани-мишени
2) избыточной стимуляцией гонадотропинов
3) нарушениями его синтеза в яичках
4) следствием переливания крови
5) тяжелым воспалением легких

7. Для 5 степени вирилизации про Прадеру характерны

1) вход во влагалище сужен
2) наружное отверстие мочеиспускательного канала без признаков гипоспадии открывается всегда на конце головки
3) пенисообразный клитор
4) развитая пигментированная мошонка
5) малые половые губы недоразвиты

8. Для визуализации верхнего отдела влагалища, шейки и тела матки необходимы

1) генитоскопия
2) пальпация
3) физикальный осмотр
4) рентгенография малого таза
5) УЗИ малого таза

9. Для двухстороннего пахового крипторхизма характерно

1) отсутствие обоих тестикул в мошонке по УЗИ
2) увеличение уровня тестостерона
3) отсутствие обоих тестикул в мошонке при пальпации
4) развитие признаков андрогенизации
5) нормальное или гипоплазированное строение мошонки

10. Для истинного гермафродитизма характерно

1) наличие одной гонады нормального строения
2) отсутствие гонад
3) наличие двух гонад нормального строения
4) наличие с двух сторон овотестис
5) наличие с одной стороны овотестис

11. Если половая железа определяется с одной стороны (асимметрия гонад), наиболее вероятен диагноз

1) мозаицизм
2) истинный гермафродитизм (овотестикулярные нарушения полового развития)
3) смешанная дисгенезия гонад
4) образование грыж
5) анатомические пороки развития

12. Если при кариотипе 46 XY вирилизация выражена незначительно, следует

1) провести диагностическую лапаротомию
2) исключить синдром Дрэша (сочетание нефробластомы, аномалий половых органов и поражения почечных клубочков)
3) сделать биопсию половых желез
4) исследовать функцию почек
5) заподозрить дисгенезию яичек

13. К клиническим признакам, позволяющим заподозрить нарушение половой дифференцировки у новорожденного предположительно женского пола, относят

1) паховую грыжу, содержащую гонады
2) заднее сращение больших половых губ
3) гонады, пальпируемые в больших половых губах
4) гипертрофию клитора любой степени
5) отсутствие урогенительного синуса

14. К основным компонентам, составляющим понятие пола, относят

1) генетический пол
2) определяющий пол
3) психический пол
4) социальный пол
5) гражданский пол

15. Колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, аномалии наружных половых органов, аномалии ушей, иногда гипопитуитаризм являются компонентами синдрома 

1) Корнелии де Ланге (De Lange)
2) Фрейзера (Fraser)
3) WAGR
4) VACTERAL
5) CHARGE

16. Конкретный генетический дефект определяют у детей, имеющих нарушения полового развития, в (процентах) случаях

1) 50
2) 20
3) 0,1
4) 80
5) 2

17. Наиболее типичным вариантом дисгенезии гонад является

1) синдром Каллмана
2) синдром Шерешевского-Тернера
3) пангипопитуитаризм
4) гипогонадизм центрального генеза
5) аутоиммунный полигландулярный синдром

18. Наличие у пациента синдрома дисгенезии гонад и увеличенного клитора свидетельствует о

1) сниженной секреции эстрогенов
2) бесконтрольном приеме анаболических препаратов
3) наличии рудиментарной тестикулярной ткани в яичнике
4) повышении секреции эстрогенов
5) повышении секреции андрогенов

19. Нарушения формирования пола встречаются с частотой 1 случай на _____ живорожденных детей

1) 50000
2) 1500
3) 100000
4) 4500
5) 500

20. Нарушения формирования половой сферы связаны с

1) адекватным набором ХУ хромосом
2) изменением функции половых хромосом
3) недостаточной стимуляции функции тестикул плода со стороны плаценты
4) высоким синтезом гормонов андрогенного действия надпочечниками плода
5) изменением набора половых хромосом

21. Нефробластома, аниридия, интерсексуальное строение наружных гениталиий и первичный гипогонадизм, умственная отсталость, может наблюдаться как у детей 46,XY, так и у детей 46,XX встречаются при синдроме

1) CHARGE
2) WAGR
3) Фрейзера (Fraser)
4) VACTERAL
5) Корнелии де Ланге (De Lange)

22. Обнаружение симметричных половых желез в мошонке, наиболее всего может быть при

1) образовании грыж
2) мозаицизме
3) овотестикулярных нарушениях полового развития (истинный гермафродитизм)
4) синдроме неполной маскулинизации

23. Олигофрения, микроцефалия, гирсутизм, сросшиеся густые брови, длинные ресницы, развернутые кпереди ноздри, короткий нос, длинный фильтр, низко расположенные уши, дефекты развития конечностей, крипторхизм у мальчиков являются компонентами синдрома

1) VACTERAL
2) Корнелии де Ланге (De Lange)
3) CHARGE
4) Фрейзера (Fraser)
5) WAGR

24. Оптимальным сроком удаления клитора у больных с гермафродитизмом является 

1) при рождении
2) пубертатный период
3) 2-4-й год жизни
4) интранатальный
5) 1-й год жизни

25. По Прадеру выделяют _____ степеней вирилизации наружных гениталий 

1) 5
2) 3
3) 2
4) 8
5) 4

26. При сборе анамнеза у ребенка с подозрением на нарушение полового развития необходимо учитывать наличие в семье

1) гипоспадии
2) врожденной дисфункции коры надпочечника
3) заболеваний сердечно-сосудистой системы
4) многоплодной беременности
5) крипторхизма

27. Риск наличия нарушения полового развития у мальчиков при расчете по методике расчета по S. F. Ahmed et al. (2011) возрастает при оценке 

1) < 1
2) < 14
3) < 20
4) < 5
5) < 11

28. У доношенных новорожденных мужского пола орган как микропенис рассматривается при длине менее 

1) 0,5 см
2) 2,5 см
3) 1,0 см
4) 2,0 см
5) 1,5 см

29. Хроническая почечная недостаточность, дисгенезия гонад с кариотипом 46,XY, женский фенотип могут быть проявления синдрома

1) WAGR
2) Корнелии де Ланге (De Lange)
3) Фрейзера (Fraser)
4) CHARGE
5) VACTERAL