Тест с ответами по теме «Вопросы диагностики множественной миеломы»

Тест с ответами по теме

«Вопросы диагностики множественной миеломы»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Белок Бенс-Джонса, определяемый в моче, представляет собой

1) альбумин
2) комплекс различных белков
3) моноклональные легкие цепи иммуноглобулина
4) моноклональные тяжелые цепи иммуноглобулина
5) полную молекулу моноклонального иммуноглобулина (обычно IgA или IgG)

2. В соответствии с рекомендациями IMWG (2014) под маркерами биологической злокачественности, позволяющими отнести пациента из категории тлеющей миеломы в множественную миелому, требующую лечения, понимают:

1) верификацию более 1 литического очага костной деструкции (≥ 5 мм) по данным МРТ всего тела или МРТ позвоночника и таза
2) инфильтрацию костного мозга клональными плазматическими клетками ≥ 60%
3) наличие цитогенетических аберраций высокого риска: t(4 14) t(14 16) и/или del(17p)
4) соотношение свободных легких цепей (СЛЦ) в плазме ≥ 100 при уровне вовлеченной цепи > 10 мг/дл

3. В соответствии с рекомендациями IMWG (2014) почечная недостаточность диагностируется при клиренсе креатинина, оцененном по формуле Кокрофта-Голта (мл/мин):

1) < 15
2) < 40
3) < 60
4) ≤ 30
5) ≥ 60

4. В соответствии с рекомендациями IMWG (2016) биопсия почки у пациента с множественной миеломой не требуется в ситуации:

1) белок в суточной моче в основном представлен альбумином
2) в суточной моче белок в основном представлен СЛЦ, альбумин < 25%. СЛЦ сыворотки крови > 500 мг/мл.
3) в суточной моче белок в основном представлен альбумином. Уровень СЛЦ сыворотки крови > 100 мг/мл.
4) уровень свободных легких цепей (СЛЦ) в крови < 500 мг/мл

5. Выберите хромосомные перестройки, которые характеризуют пациентов с множественной миеломой благоприятного прогноза (стандартный цитогенетический риск):

1) del(17p)
2) t(11 14)
3) t(6 14)
4) гипирдиплоидия
5) гиподиплоидия

6. Диагноз «солитарной плазмоцитомы» в соответствии с критериями IMWG (2014) требует, чтобы выполнялись следующие условия:

1) диагноз подтвержден морфологически с помощью биопсии кости или мягких тканей
2) инфильтрация костного мозга клональными плазматическими клетками не превышает 10%
3) нет поражения скелета по данным рентгенографии, МРТ или КТ за исключение собственно солитарной плазмоцитомы
4) нормальная морфология костного мозга
5) отсутствует симптомокомплекс CRAB

7. Диагноз тлеющей миеломы устанавливается при соблюдении одного или нескольких нижеперечисленных критериев:

1) М-градиент в сыворотке крови < 30 г/л и в моче < 500 мг/сутки
2) М-градиент в сыворотке крови ≥ 30 г/л и/или в моче ≥ 500 мг/сутки
3) количество клональных плазматических клеток в костном мозге 10-60%
4) количество клональных плазматических клеток в костном мозге менее 10%
5) наличие признаков биологической злокачественности
6) наличие симптомов CRAB

8. Диагностическим критерием плазмоклеточного лейкоза является следующий признак:

1) плазматические клетки в крови ≥ 10% или плазматические клетки в крови ≥ 1,0 х 109/л
2) плазматические клетки в крови ≥ 20% или плазматические клетки в крови ≥ 2,0 х 109/л
3) плазмобласты костного мозга ≥ 20%
4) преимущественно плазмобластная морфология опухолевых клеток в костном мозге

9. Для верификации диагноза моноклональной гаммапатии неясного значения (МГНЗ) необходимо, чтобы выполнялись следующие критерии:

1) М-градиент в сыворотке крови < 30 г/л и в моче < 500 мг/сутки
2) М-градиент в сыворотке крови ≥ 30 г/л и в моче ≥ 500 мг/сутки
3) количество клональных плазматических клеток в костном мозге 10-60%
4) количество клональных плазматических клеток в костном мозге менее 10%
5) отсутствие признаков биологической злокачественности
6) отсутствие симптомов CRAB

10. Для диагностики поражения костей при множественной миеломе применяется:

1) МРТ
2) ПЭТ/КТ
3) низкодозная КТ всего тела
4) рентгенография
5) сцинтиграфия с радиоактивным технецием

11. Для макроглобулинемии Вальденстрема характерным является:

1) гепатоспленомегалия
2) поражение костей
3) поражение лимфатических узлов
4) секреция патологического IgG
5) секреция патологического IgM

12. Для первичного плазмоклеточного лейкоза характерными проявлениями являются:

1) глубокая панцитопения
2) лейкоцитоз
3) молодой возраст пациента (медиана 34 года)
4) повышение активности ЛДГ в сыворотки крови
5) экстрамедуллярные поражения

13. К «морфологическим» технологиям визуализации поражения костей и мягких тканей относят:

1) КТ
2) МРТ
3) Позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ)
4) стандартную рентгенографию

14. К «функциональным» технологиям визуализации поражения костей и мягких тканей относят:

1) КТ
2) МРТ
3) позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ)
4) стандартную рентгенографию

15. К миеломе высокого цитогенетического риска в соответствии с рекомендациями ESMO (2017) относят случаи, при которых выявлена:

1) del(13q), выявленная при стандартном кариологическом иследовании
2) del(17p), t(4 14) или t(4 16)
3) амплификация 1q21
4) гипердиплоидия

16. К наиболее редко поражаемым при множественной миеломе костям относят:

1) дистальные отделы плечевых и бедренных костей
2) кости таза
3) позвоночник
4) ребра и грудина
5) череп

17. К повреждению почек при множественной миеломе может привести:

1) введение внутривенного контраста
2) гиперкальциемия
3) длительное применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС)
4) инфузионная терапия и гипергидратация
5) назначение высоких доз дексаметазона

18. Какой метод визуализации поражения костей и мягких тканей по данным исследования IMAJEM позволяет оценивать ответ на противомиеломную терапию?

1) КТ
2) МРТ
3) ПЭТ/КТ
4) стандартную рентгенографию

19. Какой принцип лежит в основе метода иммунофиксации белков сыворотки крови и мочи?

1) аффинная хроматография
2) высаливание
3) диализ белков через полупроницаемые мембраны
4) количественное определение иммуноглобулинов по Манчини
5) применение специфических антисывороток против иммуноглобулинов

20. Клиническая система стадирования множественной миеломы R-ISS (2015) учитывает:

1) клиренс креатинина
2) уровень ЛДГ
3) уровень альбумина сыворотки крови
4) уровень бета-2-микроглобулина
5) цитогенетический вариант заболевания

21. Ключевыми клетками, отвечающими за поддержание нормального структурного баланса костной ткани, являются:

1) дендритные клетки
2) макрофаги
3) остеобласты
4) остеокласты
5) плазматические клетки

22. Ключевыми событиями при дифференцировке В-лимфоцита в плазматическую клетку является:

1) появление экспрессии CD20
2) появление экспрессии CD38 и CD138
3) утрата экспрессии рецептора CD19
4) утрата экспрессии рецептора CD55 и CD59

23. Ключевыми событиями при дифференцировке В-лимфоцита в плазматическую клетку является:

1) появление экспрессии CD20
2) появление экспрессии CD38 и CD138
3) утрата экспрессии рецептора CD19
4) утрата экспрессии рецептора CD55 и CD59

24. Компьютерная томография при множественной миеломе позволяет оценить:

1) наличие небольших очагов остеолиза (особенно в грудине, ребрах и лопатках) более точно по сравнению со стандартной рентгенографией
2) представляет собой «золотой стандарт» обследования позвоночника и таза
3) природу остеопороза
4) риск патологических переломов
5) спланировать лучевую терапию

25. Множественная миелома представляет собой

1) вариант миелодиспластического синдрома у взрослых
2) гистиоцитоз
3) лимфопротиферативное заболевание
4) опухоль костей
5) хроническое миелопролиферативное заболевание

26. Молекула IgG состоит из

1) 2-х легких и 2-х тяжелых цепей
2) 2-х легких и 4-х тяжелых цепей
3) 4-х легких и 2-х тяжелых цепей
4) 4-х легких и 4-х тяжелых цепей

27. Морфологическим субстратом множественной миеломы является

1) лимфобласт
2) макрофаг
3) малый лимфоцит
4) мегакариоцит
5) плазматическая клетка

28. Наивысший риск миеломной нефропатии наблюдается при уровне свободных легких цепей (СЛЦ) в сыворотке крови:

1) более 1500 мг/л
2) более 500 мг/л
3) менее 500 мг/л
4) от 400 до 1200 мг/л
5) прямая корреляция между уровнем СЛЦ и риском “cast” нефропатии отсутствует

29. Новые варианты экстрамедуллярных проявлений множественной миеломы, предложенные экспертами IMWG (2014) и отсутствовавшие в классификации плазмоклеточных опухолей ВОЗ (2008) — это:

1) внекостная (экстрамедуллярная) плазмоцитома
2) плазмоклеточный лейкоз
3) солитарная плазмоцитома
4) солитарная плазмоцитома кости
5) солитарная плазмоцитома с минимальным вовлечением костного мозга

30. Оптимальная суммарная очаговая доза (СОД) локальной лучевой терапии для лечения солитарной плазмоцитомы кости составляет:

1) 30-35 Гр для опухоли менее 5 см
2) 40-45 Гр для опухоли менее 5 см
3) до 50 Гр для опухоли более 5 см
4) до 60 Гр для опухолей более 5 см

31. Патологический белок (М-градиент), выявляемый при лимфопролиферативных заболеваниях, представляет собой

1) альбумин
2) комплемент
3) моноклональные иммуноглобулины или его фрагменты (легкие цепи)
4) мономер фибриногена
5) циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)

32. Под основной причиной развития “cast” нефропатии при множественной миеломе подразумевается

1) амилоидоз
2) гиперкальциемия и сопутствующая дегидратация
3) применение нефротоксичных препаратов (НПВС, ингибиторы АПФ, внутривенный контраст)
4) продукция легких цепей (белок Бенс-Джонса)
5) сопутствующая патология, приводящая к повреждению почек (сахарный диабет, артериальная гипертензия)

33. Поражение каких органов и/или тканей наиболее характерно для макроглобулинемии Вальденстрема?

1) внутригрудных л/узлов
2) головного мозга
3) костей скелета
4) печени и селезенки
5) щитовидной железы

34. При рентгенографии костей скелета ведущим признаком активной множественной миеломы является обнаружение:

1) диффузного остеопороза
2) костных секвестров
3) литических очагов
4) признаков остеосклероза

35. Риск трансформации моноклональной гаммапатии неясного значения (МГНЗ) в симптоматическую миелому, требующую лечения, за первый год наблюдения составляет приблизительно:

1) 1-2%
2) 10%
3) 20%
4) 5%
5) более 40%

36. Риск трансформации тлеющей миеломы в симптоматическую, требующую лечения, за первый год наблюдения составляет приблизительно:

1) 1-2%
2) 10%
3) 20%
4) 5%
5) более 40%

37. Самым частым морфологическим вариантом поражения почек при множественной миеломе является:

1) амилоидоз
2) пролиферативный экстракапиллярный гломерулонефрит
3) тубулоинтерстициальная нефропатия
4) цилиндровая («cast») нефропатия

38. Самыми частыми клиническими симптомами при множественной миеломе, которые встречаются более, чем у 2/3 пациентов, являются:

1) анемия
2) боли в костях
3) гиперкальциемия
4) парезы и параличи
5) тошнота и рвота

39. Симптомокомплекс «CRAB» при множественной миеломе включает в себя:

1) анемию
2) гиперкальциемию
3) периферическую нейропатию
4) поражение костей
5) поражение эндокринных органов
6) почечную недостаточность

40. Стандартное цитогенетическое исследование при множественной миеломе:

1) высокоэффективно и позволяет выявить структурные перестройки хромосом у 80-90% пациентов с множественной миеломой
2) принципиально невыполнимо вследствие низкой пролиферативной активности опухолевых клеток
3) требует предварительного выделения плазматических клеток, так как их количество в большинстве случаев низкое
4) частота обнаружение хромосомных аберрация с помощью стандартного кариологического исследования приблизительно в 2 раза ниже, чем при FISH исследовании

41. Число основных классов иммуноглобулинов составляет

1) 10
2) 3
3) 4
4) 5