Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых: лечение, реабилитация, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых: лечение, реабилитация, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В какой день менструального цикла следует проводить лабораторное исследование для оценки эффективности глюкокортикоидной терапии?

1) в любой день
2) на 2 день
3) на 3-4 день
4) на 5-7 день

2. К чему приводит мутация гена CYP21?

1) к гиперплазии коркового слоя надпочечников
2) к гиперплазии мозгового слоя надпочечников
3) к гипоплазии коркового слоя надпочечников
4) к гипоплазии мозгового слоя надпочечников

3. Какие группы препаратов рекомендуется назначать женщинам с умеренной гиперандрогенией и дисфункцией яичников вне планирования беременности?

1) альфа-адренблокаторы
2) антиандрогены
3) дофаминомиметики
4) комбинированные оральные контрацептивы

4. Какие основные группы препаратов используются в лечении классической формы дефицита 21-гидроксилазы?

1) альфа-адреноблокаторы
2) глюкокортикоиды
3) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
4) минералокортикоиды

5. Какие показатели используют для оценки эффективности глюкокортикоидной терапии врожденной дисфункции коры надпочечников?

1) 17-ОН-прогестерон
2) андростендион
3) тестостерон
4) эстрадиол

6. Какие препараты используются в лечении классической формы дефицита 21-гидроксилазы ?

1) Гидрокортизон
2) Глюкагон
3) Дексаметазон
4) Преднизолон

7. Какое место по распространенности занимает гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников?

1) 1-ое
2) 2-ое
3) 3-е
4) 5-ое

8. Какой глюкокортикоид проникает через плаценту и подавляет продукцию андрогенов надпочечниками плода?

1) Дексаметазон
2) Метилпреднизолон
3) Преднизолон
4) Флудрикортизон

9. Какой объем гидрокортизона вводится пациенткам с врожденной дисфункцией коры надпочечников во время родоразрешения?

1) 10 мг
2) 100 мг
3) 150 мг
4) 50 мг

10. Какой препарат используется при планировании беременности у женщин с врожденной дисфункцией коры надпочечников в первую очередь?

1) Гидрокортизон
2) Дексаметазон
3) Метилпреднизолон
4) Преднизолон

11. Какой препарат используется для компенсации минералокортикоидной функции при классической форме дефицита 21-гидроксилазы?

1) Гидрокортизон
2) Дезоксикортон
3) Метилпреднизолон
4) Флудрокортизон

12. Какому коду по МКБ соответствует адреногенитальное нарушение неуточненное?

1) E 21.3
2) E 25.8
3) E 25.9
4) E 30.1

13. Какому коду по МКБ соответствует врожденные андрогенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов?

1) Е 25.0
2) Е 25.8
3) Е 25.9
4) Е 31.0

14. Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнено УЗИ исследование органов мошонки мужчин?

1) 1 А
2) 1 С
3) 2 В
4) 2 С

15. Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнена консультация кардиолога в случае гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников?

1) 1 А
2) 1 В
3) 2 В
4) 2 С

16. Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнено исследование уровня тестостерона крови у женщин?

1) 1 С
2) 2 А
3) 2 В
4) 2 С

17. Назовите группы гипотензивных препаратов, рекомендуемые при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) антагонисты ангиотензин II рецепторов
2) дигидропиридиновые блокаторы Са-каналов
3) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
4) калийсберегающие диуретики

18. Назовите осложнения, возникающие при длительном приеме глюкокортикоидов:

1) артериальная гипертензия
2) гипогликемические состояния
3) дислипидемия
4) инсулинорезистентность
5) нарушение углеводного обмена

19. Назовите основную причину повышения артериального давления при врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) избыток дезоксикортикостерона, обладающего минералокортикоидной активностью
2) избыток кортизола, обладающего минералокортикоидной активностью
3) избыток прогестерона, обладающего минералокортикоидной активностью
4) избыток тестостерона, обладающего минералокортикоидной активностью

20. Назовите признаки избыточной терапии глюкокортиокидами при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) абдоминальный тип ожирения
2) появление «климактерического горбика»
3) появление стрий
4) уменьшение массы тела

21. Назовите причину развития врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе адреналина и норадреналина
2) мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе гонадотропных гормонов
3) мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе кортизола
4) мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе эстрадиола

22. Назовите причину развития гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) мутация гена CYP11B1
2) мутация гена CYP19А
3) мутация гена CYP21
4) мутация гена CYP2Е

23. Назовите причины, на основе которых складываются жалобы пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы:

1) гиперандрогения
2) гиперкортицизм
3) гиперпролактинемия
4) надпочечниковая недостаточность

24. Перечислите формы врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) дефицит 11β-гидроксилазы
2) дефицит 12А-гидроксилазы
3) дефицит 20,22-десмолазы
4) дефицит 21-гидроксилазы

25. С каким заболеванием проводят дифференциальной диагноз неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников?

1) с несахарный диабет
2) с синдром Иценко-Кушинга
3) с синдром поликистозных яичников
4) с синдром тиреотоксикоза

26. Укажите белки, за счет которых повышается уровень андрогенов во время беременности:

1) альбумин
2) кортизол-связывающий глобулин
3) пролактолиберин
4) секс-связывающий глобулин

27. Укажите дозировку Преднизолона при переводе с 20 мг Гидрокортизона:

1) 0,5 мг
2) 10 мг
3) 4 мг
4) 5 мг

28. Укажите клинические проявления гиперандрогении у женщин при классической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) аменорея
2) вирилизация наружных половых гормонов
3) гирсутизм
4) избыточная масса тела

29. Укажите клинические проявления гиперандрогении у мужчин при классической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) акне
2) бесплодие
3) зуд кожных покровов
4) низкий конечный рост

30. Укажите метод лечения неконтролируемой гиперандрогении:

1) двусторонняя адреналэктомия
2) назначение глюкокортикоидов в больших дозах
3) рентгенотерапия
4) феминизирующая пластика

31. Укажите причины сольтеряющего криза при врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) повышение реабсорбции натрия в канальцах почек
2) развитие выраженного обезвоживания
3) снижение артериального давления
4) снижение объема циркулирующей крови

32. Укажите формы врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы:

1) вирильная
2) вторичная
3) латентная
4) сольтеряющая

33. Укажите целевые значения 17-ОН-прогестерона у женщин на фоне глюкокортикоидной терапии:

1) 17-23 нмоль/л
2) 25-36 нмоль/л
3) 3-5 нмоль/л
4) 6-16 нмоль/л

34. Укажите целевые значения 17-ОН-прогестерона у мужчин на фоне глюкокортикоидной терапии:

1) 10-11 нмоль/л
2) 12-36 нмоль/л
3) 36-42 нмоль/л
4) 6-10 нмоль/л

35. Укажите частоту проведения обследования для уточнения степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников:

1) 1 раз в 2 месяца
2) 1 раз в 3 месяца
3) не реже 1 раза в год
4) не реже 1 раза в месяц

36. Через какое время после начала терапии глюкокортикоидами следует ожидать восстановление менструального цикла при врожденной дисфункции коры надпочечников?

1) через 1 месяц
2) через 2 недели
3) через 3 месяца
4) через 6 месяцев

37. Что такое врожденная дисфункция коры надпочечников?

1) группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе адреналина и норадреналина в коре надпочечников
2) группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе альдостерона в коре надпочечников
3) группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников
4) группа доминантно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников

38. Что такое интроитопластика?

1) процедура реконструкции клитора
2) укрепление стенок влагалища
3) уменьшение объема влагалища
4) формирование преддверия входа во влагалище

39. Что такое компаунд-гетерозиготность?

1) состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями
2) состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен разными мутантными аллелями
3) состояние организма, при котором один и тот же локус на негомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями
4) состояние организма, при котором один и тот же локус на негомологичных хромосомах представлен разными мутантными аллелями

40. Что такое мутация со сдвигом рамки?

1) изменение в наследственных структурах, затрагивающее последовательность нуклеотидов в молекуле ДНК
2) изменение в наследственных структурах, затрагивающее сайт сплайсинга и приводящая к неправильному вырезанию интрона
3) изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению нормального отсчета кодирующих триплетов
4) изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению последовательности аминокислот

41. Что такое секвенирование?

1) изменение в наследственных структурах (ДНК, хромосома, геном)
2) определение последовательности нуклеотидов в молекуле ДНК или последовательности аминокислот в молекуле белка
3) определение последовательности нуклеотидов в молекуле мРНК
4) состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями

42. Что такое сплайсинговая мутация?

1) изменение в наследственных структурах, затрагивающее последовательность нуклеотидов в молекуле ДНК
2) изменение в наследственных структурах, затрагивающее сайт сплайсинга и приводящая к неправильному вырезанию интрона
3) изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению нормального отсчета кодирующих триплетов
4) изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению последовательности аминокислот