Тест с ответами по теме
«Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых: лечение, реабилитация, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)
__________________
- В какой день менструального цикла следует проводить лабораторное исследование для оценки эффективности глюкокортикоидной терапии?
1) в любой день
2) на 2 день
3) на 3-4 день
4) на 5-7 день
- К чему приводит мутация гена CYP21?
1) к гиперплазии коркового слоя надпочечников
2) к гиперплазии мозгового слоя надпочечников
3) к гипоплазии коркового слоя надпочечников
4) к гипоплазии мозгового слоя надпочечников
- Какие группы препаратов рекомендуется назначать женщинам с умеренной гиперандрогенией и дисфункцией яичников вне планирования беременности?
1) альфа-адренблокаторы
2) антиандрогены
3) дофаминомиметики
4) комбинированные оральные контрацептивы
- Какие основные группы препаратов используются в лечении классической формы дефицита 21-гидроксилазы?
1) альфа-адреноблокаторы
2) глюкокортикоиды
3) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
4) минералокортикоиды
- Какие показатели используют для оценки эффективности глюкокортикоидной терапии врожденной дисфункции коры надпочечников?
1) 17-ОН-прогестерон
2) андростендион
3) тестостерон
4) эстрадиол
- Какие препараты используются в лечении классической формы дефицита 21-гидроксилазы ?
1) Гидрокортизон
2) Глюкагон
3) Дексаметазон
4) Преднизолон
- Какое место по распространенности занимает гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников?
1) 1-ое
2) 2-ое
3) 3-е
4) 5-ое
- Какой глюкокортикоид проникает через плаценту и подавляет продукцию андрогенов надпочечниками плода?
1) Дексаметазон
2) Метилпреднизолон
3) Преднизолон
4) Флудрикортизон
- Какой объем гидрокортизона вводится пациенткам с врожденной дисфункцией коры надпочечников во время родоразрешения?
1) 10 мг
2) 100 мг
3) 150 мг
4) 50 мг
- Какой препарат используется при планировании беременности у женщин с врожденной дисфункцией коры надпочечников в первую очередь?
1) Гидрокортизон
2) Дексаметазон
3) Метилпреднизолон
4) Преднизолон
- Какой препарат используется для компенсации минералокортикоидной функции при классической форме дефицита 21-гидроксилазы?
1) Гидрокортизон
2) Дезоксикортон
3) Метилпреднизолон
4) Флудрокортизон
- Какому коду по МКБ соответствует адреногенитальное нарушение неуточненное?
1) E 21.3
2) E 25.8
3) E 25.9
4) E 30.1
- Какому коду по МКБ соответствует врожденные андрогенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов?
1) Е 25.0
2) Е 25.8
3) Е 25.9
4) Е 31.0
- Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнено УЗИ исследование органов мошонки мужчин?
1) 1 А
2) 1 С
3) 2 В
4) 2 С
- Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнена консультация кардиолога в случае гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников?
1) 1 А
2) 1 В
3) 2 В
4) 2 С
- Какому уровню достоверности доказательств и убедительности рекомендаций соответствует критерий качества: выполнено исследование уровня тестостерона крови у женщин?
1) 1 С
2) 2 А
3) 2 В
4) 2 С
- Назовите группы гипотензивных препаратов, рекомендуемые при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) антагонисты ангиотензин II рецепторов
2) дигидропиридиновые блокаторы Са-каналов
3) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
4) калийсберегающие диуретики
- Назовите осложнения, возникающие при длительном приеме глюкокортикоидов:
1) артериальная гипертензия
2) гипогликемические состояния
3) дислипидемия
4) инсулинорезистентность
5) нарушение углеводного обмена
- Назовите основную причину повышения артериального давления при врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) избыток дезоксикортикостерона, обладающего минералокортикоидной активностью
2) избыток кортизола, обладающего минералокортикоидной активностью
3) избыток прогестерона, обладающего минералокортикоидной активностью
4) избыток тестостерона, обладающего минералокортикоидной активностью
- Назовите признаки избыточной терапии глюкокортиокидами при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) абдоминальный тип ожирения
2) появление «климактерического горбика»
3) появление стрий
4) уменьшение массы тела
- Назовите причину развития врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе адреналина и норадреналина
2) мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе гонадотропных гормонов
3) мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе кортизола
4) мутация генов, отвечающих за синтез ферментов или транспортных белков, участвующих в биосинтезе эстрадиола
- Назовите причину развития гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) мутация гена CYP11B1
2) мутация гена CYP19А
3) мутация гена CYP21
4) мутация гена CYP2Е
- Назовите причины, на основе которых складываются жалобы пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы:
1) гиперандрогения
2) гиперкортицизм
3) гиперпролактинемия
4) надпочечниковая недостаточность
- Перечислите формы врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) дефицит 11β-гидроксилазы
2) дефицит 12А-гидроксилазы
3) дефицит 20,22-десмолазы
4) дефицит 21-гидроксилазы
- С каким заболеванием проводят дифференциальной диагноз неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников?
1) с несахарный диабет
2) с синдром Иценко-Кушинга
3) с синдром поликистозных яичников
4) с синдром тиреотоксикоза
- Укажите белки, за счет которых повышается уровень андрогенов во время беременности:
1) альбумин
2) кортизол-связывающий глобулин
3) пролактолиберин
4) секс-связывающий глобулин
- Укажите дозировку Преднизолона при переводе с 20 мг Гидрокортизона:
1) 0,5 мг
2) 10 мг
3) 4 мг
4) 5 мг
- Укажите клинические проявления гиперандрогении у женщин при классической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) аменорея
2) вирилизация наружных половых гормонов
3) гирсутизм
4) избыточная масса тела
- Укажите клинические проявления гиперандрогении у мужчин при классической форме врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) акне
2) бесплодие
3) зуд кожных покровов
4) низкий конечный рост
- Укажите метод лечения неконтролируемой гиперандрогении:
1) двусторонняя адреналэктомия
2) назначение глюкокортикоидов в больших дозах
3) рентгенотерапия
4) феминизирующая пластика
- Укажите причины сольтеряющего криза при врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) повышение реабсорбции натрия в канальцах почек
2) развитие выраженного обезвоживания
3) снижение артериального давления
4) снижение объема циркулирующей крови
- Укажите формы врожденной дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы:
1) вирильная
2) вторичная
3) латентная
4) сольтеряющая
- Укажите целевые значения 17-ОН-прогестерона у женщин на фоне глюкокортикоидной терапии:
1) 17-23 нмоль/л
2) 25-36 нмоль/л
3) 3-5 нмоль/л
4) 6-16 нмоль/л
- Укажите целевые значения 17-ОН-прогестерона у мужчин на фоне глюкокортикоидной терапии:
1) 10-11 нмоль/л
2) 12-36 нмоль/л
3) 36-42 нмоль/л
4) 6-10 нмоль/л
- Укажите частоту проведения обследования для уточнения степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников:
1) 1 раз в 2 месяца
2) 1 раз в 3 месяца
3) не реже 1 раза в год
4) не реже 1 раза в месяц
- Через какое время после начала терапии глюкокортикоидами следует ожидать восстановление менструального цикла при врожденной дисфункции коры надпочечников?
1) через 1 месяц
2) через 2 недели
3) через 3 месяца
4) через 6 месяцев
- Что такое врожденная дисфункция коры надпочечников?
1) группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе адреналина и норадреналина в коре надпочечников
2) группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе альдостерона в коре надпочечников
3) группа ауотосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников
4) группа доминантно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников
- Что такое интроитопластика?
1) процедура реконструкции клитора
2) укрепление стенок влагалища
3) уменьшение объема влагалища
4) формирование преддверия входа во влагалище
- Что такое компаунд-гетерозиготность?
1) состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями
2) состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен разными мутантными аллелями
3) состояние организма, при котором один и тот же локус на негомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями
4) состояние организма, при котором один и тот же локус на негомологичных хромосомах представлен разными мутантными аллелями
- Что такое мутация со сдвигом рамки?
1) изменение в наследственных структурах, затрагивающее последовательность нуклеотидов в молекуле ДНК
2) изменение в наследственных структурах, затрагивающее сайт сплайсинга и приводящая к неправильному вырезанию интрона
3) изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению нормального отсчета кодирующих триплетов
4) изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению последовательности аминокислот
- Что такое секвенирование?
1) изменение в наследственных структурах (ДНК, хромосома, геном)
2) определение последовательности нуклеотидов в молекуле ДНК или последовательности аминокислот в молекуле белка
3) определение последовательности нуклеотидов в молекуле мРНК
4) состояние организма, при котором один и тот же локус на гомологичных хромосомах представлен одинаковыми мутантными аллелями
- Что такое сплайсинговая мутация?
1) изменение в наследственных структурах, затрагивающее последовательность нуклеотидов в молекуле ДНК
2) изменение в наследственных структурах, затрагивающее сайт сплайсинга и приводящая к неправильному вырезанию интрона
3) изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению нормального отсчета кодирующих триплетов
4) изменение в наследственных структурах, приводящее к нарушению последовательности аминокислот