Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников»

Тест с ответами по теме

«Врожденная дисфункция коры надпочечников»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. 21-гидроксилаза участвует в биосинтезе

1) катехоламинов
2) кортизола
3) минералокортикоидов
4) тестостерона

2. a- и β-меланоцитостимулирующие гормоны синтезирутся

1) в аденогипофизе
2) в нейрогипофизе
3) из общего предшественника проопиомеланокортина
4) из разных предшественников

3. Аддисонический криз характеризует

1) быструю потеря массы тела
2) быструю прибавку массы тела
3) повышение артериального давления
4) снижение артериального давления

4. Активная вирилизация плода при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников начинается

1) с 11-14 недели гестации
2) с 15-19 недели гестации
3) с 20-25 недели гестации
4) с 30-35 недели гестации

5. Альдостерон в почечных канальцах

1) выводит калий
2) выводит натрий
3) задерживает калий
4) задерживает натрий

6. В клубочковой зоне надпочечников из прегненолона образуется

1) андростендион
2) дегидроэпиандростерон
3) кортикостерон
4) прогестерон

7. В митохондриях из холестерина образуется

1) андростендион
2) кортикостерон
3) прегненолон
4) прогестерон

8. В нашей стране неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников проводят с

1) 2000 года
2) 2002 года
3) 2005 года
4) 2006 года

9. В подавляющем числе случаев врожденной дисфункции коры надпочечников выявляется дефицит фермента

1) 11-гидроксилазы
2) 17-гидроксилазы
3) 21-гидроксилазы
4) 3β-гидроксистероид дегидрогеназы

10. В пучковой зоне надпочечников прегненолон через ряд промежуточных продуктов превращается в

1) 17a-гидроксипрогестерон
2) дегидроэпиандростерон
3) кортикостерон
4) тестостерон

11. Вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников развивается при умеренном дефиците фермента

1) 11α-гидроксилазы
2) 11β-гидроксилазы
3) 17-гидроксилазы
4) 21-гидроксилазы

12. Вследствие длительно текущей гипертонии при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть выражены изменения со стороны

1) глаз
2) головного мозга
3) почек
4) сердца

13. Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников встречается в популяции

1) в 10 раз реже, чем другие формы
2) в 10 раз чаще, чем другие формы
3) в 5 раз реже, чем другие формы
4) в 5 раз чаще, чем другие формы

14. Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефектом гена, контролирующего фермент

1) 11α-гидроксилазу
2) 11β-гидроксилазу
3) 17-гидроксилазу
4) 21-гидроксилазу

15. Глюкокортикоиды, используемые при лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников, обладающие пролонгированным эффектом

1) гидрокортизон
2) дексаметазон
3) кортизон
4) преднизолон

16. Дефицит 11β-гидроксилазы вызывает нарушение синтеза

1) альдостерона
2) кортизола
3) прогестерона
4) тестостерона

17. Дефицит фермента 21-гидроксилазы в Российской Федерации встречается с частотой

1) 1:10000
2) 1:14000
3) 1:15500
4) 1:9500

18. Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников и уточнения половой принадлежности необходимо проводить ультразвуковое исследование

1) матки
2) надпочечников
3) почек
4) яичников

19. Заместительная гормональная терапия при врожденной дисфункции коры надпочечников

1) повышает секрецию адренокортикотропного гормона
2) повышает уровень стероидов
3) подавляет секрецию адренокортикотропного гормона
4) снижает уровень стероидов

20. Исходной структурой биосинтеза гормонов надпочечников является

1) прогастрин
2) проопиокортин
3) тирозин
4) холестерин

21. Какие ферментные системы, принимающие участие в процессах стероидогенеза, экспрессируются только в надпочечниках?

1) 11-гидроксилаза
2) 17-гидроксилаза
3) 21-гидроксилаза
4) 3β-гидроксистероид дегидрогеназа

22. Клинически сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников характеризуется

1) дегидратацией
2) повышением артериального давления
3) расстройством стула
4) рвотой

23. Клинические проявления сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников связаны со снижением биосинтеза гормона

1) альдостерона
2) кортизола
3) норадреналина
4) тестостерона

24. Корковая ткань надпочечников имеет

1) две зоны
2) пять зон
3) три зоны
4) четыре зоны

25. Корковая ткань надпочечников имеет зоны, которые вырабатывают различные стероидные гормоны

1) венечную зону
2) клубочковую зону
3) пучковую зону
4) сетчатую зону

26. Кортизол образуется при участии ферментов

1) 11-гидроксилазы
2) 17-гидроксилазы
3) 21-гидроксилазы
4) 3β-гидроксистероид дегидрогеназы

27. Кортизол образуется через промежуточные продукты обмена

1) 11-дезоксикортизол
2) 17а-оксигидропрогестерон
3) дегидроэпиандростерон
4) дезоксикортикостерон

28. Лечение глюкокортикоидами при врожденной дисфункции коры надпочечников должно проводиться

1) до наступления пубертатного периода
2) ежедневно
3) пожизненно
4) через день

29. Минералокортикоиды находятся под контролем

1) 11β-гидроксилазы
2) 17-гидроксилазы
3) 21-гидроксилазы
4) 3β-гидроксистероид дегидрогеназы

30. Минералокортикоиды синтезируются в

1) клубочковой зоне надпочечников
2) мозговом слое зоне надпочечников
3) пучковой зоне надпочечников
4) сетчатой зоне надпочечников

31. Надпочечники состоят из

1) двух анатомических слоев
2) пяти анатомических слоев
3) трех анатомических слоев
4) четырех анатомических слоев

32. Основные формы врожденной дисфункции коры надпочечников

1) вирильная форма
2) гипертоническая форма
3) гипотоническая форма
4) сольтеряющая форма

33. Основным продуктом клубочковой зоны надпочечников является

1) адреналин
2) альдостерон
3) кортизол
4) тестостерон

34. Основных форм врожденной дисфункции коры надпочечников

1) две формы
2) пять форм
3) три формы
4) четыре формы

35. При дефекте фермента 11α-гидроксилазы нарушается синтез всех гормонов коры надпочечников

1) андрогенов
2) глюкокортикоидов
3) катехоламинов
4) минералокортикоидов

36. При дефиците фермента 3β-гидроксистероид дегидрогеназы развиваются

1) артериальная гипертензия
2) вирилизация наружных половых органов
3) гермафродитное строение наружных половых органов
4) симптомы обезвоживания, рвота

37. При лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников используются глюкокортикоиды

1) бетаметазон
2) гидрокортизон
3) дексаметазон
4) преднизолон

38. При умеренном дефиците фермента 21-гидроксилазы снижается продукция

1) альдостерона
2) катехоламинов
3) кортизола
4) тестостерона

39. Продукция проопиомеланокортина

1) стимулируется кортизолом
2) стимулируется кортиколиберином
3) угнетается гормоном гипоталамуса
4) угнетается кортизолом

40. Реже встречается форма врожденной дисфункции коры надпочечников

1) вирильная форма
2) гипертоническая форма
3) гипотоническая форма
4) сольтеряющая форма

41. С первых дней жизни ребенка характеризуются высоким уровнем 17-оксипрогестерона в крови

1) вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников
2) гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников
3) гипотоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников
4) сольтеряющяя формы врожденной дисфункции коры надпочечников

42. С учетом суточного ритма исследование 17-оксипрогестерона достаточно проводить

1) в интервале от 7 до 9 часов утра
2) в интервале от 9 до 10 часов утра
3) два раза
4) один раз

43. Синтез андрогенов

1) происходит в пучковом слое коры надпочечников
2) происходит в сетчатом слое коры надпочечников
3) страдает у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников
4) у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников не страдает

44. Синтез и секреция альдостерона зависят от

1) в меньшей степени от гипофиза
2) ренин-ангиотензиновой системы
3) уровня калия в сыворотке крови
4) уровня натрия в сыворотке крови

45. Снижение активности 17-гидроксилазы приводит к нарушению синтеза кортизола и половых гормонов, что обуславливает

1) вирилизацию наружных половых органов
2) гермафродитное строение наружных половых органов как у мальчиков, так и у девочек
3) гипогонадизм у девочек
4) недоразвитие наружных гениталий у мальчиков

46. Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена более выраженным дефицитом фермента 21-гидроксилазы и проявляется

1) в пубертатном периоде
2) с 20-25 недели гестации
3) с 30-35 недели гестации
4) с первых недель после рождения

47. Среди продуктов пучковой и сетчатой зоны имеются С-19 стероиды, обладающие андрогенной активностью

1) альдостерон
2) андростендион
3) дегидроэпиандростерон
4) тестостерон

48. Суточная доза преднизолона и дексаметазона при лечении врожденной дисфункции коры надпочечников подбирается индивидуально и составляет

1) для дексаметазона 0,25-0,3 мг/м²
2) для дексаметазона 2-4 мг/м²
3) для преднизолона 0,25-0,3 мг/м²
4) для преднизолона 2-4 мг/м²

49. Характерная картина врожденной дисфункции коры надпочечников при дефиците фермента 11β-гидроксилазы

1) артериальная гипертензия
2) вирилизация наружных половых органов
3) рвота
4) симптомы обезвоживания

50. Характерный внешний вид взрослых при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников

1) высокий рост
2) узкий таз
3) хорошо развитая мускулатура
4) широкий плечевой пояс

51. Характерными признаками сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников при лабораторном исследовании являются

1) изменение соотношения натрия к калию в сторону повышения
2) нарастание уровня натрия
3) нарастание уровня хлора
4) снижение уровня хлора