Тест с ответами по теме «Врожденный множественный артрогрипоз у детей. Диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Врожденный множественный артрогрипоз у детей. Диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Артрогрипоз по МКБ-10 соответствует классу:

1) A00-A09
2) K50-K52
3) L60-L75
4) Q00-Q99

2. Артрогрипоз — это:

1) врождённая неполноценность тазобедренного сустава, обусловленная его неправильным развитием, которая может привести к подвывиху или вывиху головки бедренной кости
2) заболевание, характеризующееся врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, поражением мотонейронов спинного мозга
3) комплекс наследственных аномалий: типичны вывихи (обычно двусторонние) коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых суставов
4) это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами

3. Верхние конечности больных с врожденным множественным артрогрипозом при рождении имеют следующий вид:

1) отмечается отведение и внутренняя ротация в плечевых суставах
2) отмечается приведение и внутренняя ротация в плечевых суставах
3) разгибательные контрактуры (реже сгибательные) в локтевых суставах
4) сгибательные контрактуры и ульнарная девиация в лучезапястных суставах

4. Дифференциальный диагноз врожденного множественного артрогрипоза проводят со следующими заболеваниями: а) миопатиями б) синдромом Ларсена в) врожденным вывихом бедра г) хромосомными аномалиями. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в
2) а, б, г
3) а, в
4) б, г

5. Для выявления аномалий развития сосудов, а также для оценки состояния сосудистого русла, рекомендовано:

1) УЗИ
2) компьютерная томография
3) магнитно-резонансная томография
4) рентгенография

6. Для выявления многоплоскостных деформаций, оценки структуры костей, состояния суставов рекомендовано:

1) УЗИ
2) компьютерная томография
3) рентгенография
4) электрофизиологическое исследование

7. Для диастрофической дисплазии характерно:

1) деформация ушной раковины
2) кифосколиоз
3) множественные контрактуры крупных и мелких суставов конечностей
4) патология хрусталика

8. Для исключения миопатии у больных с врожденным множественным артрогрипозом рекомендовано:

1) игольчатая электромиография
2) исследование креатинфосфокиназы в сыворотке крови
3) неврологическое обследование
4) определение С-реактивного белка

9. Для пациентов с дистальными формами артрогрипоза характерно наличие сопутствующей патологии со стороны: а) органов слуха б) органов зрения в) челюстно-лицевой области г) желудочно-кишечного тракта. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б
2) а, б, в
3) б, в
4) б, в, г

10. Для проведения дифференциальной диагностики между дистальными формами и врожденным множественным артрогрипозом рекомендовано:

1) УЗИ
2) компьютерная томография
3) рентгенография
4) электрофизиологическое исследование

11. Для синдрома Ларсена характерны:

1) врожденные контрактуры
2) множественные вывихи в крупных суставах конечностей
3) патология роговицы
4) сочетанное поражение костей скелета и черепно-лицевая диспропорция

12. Задержка развития капсульно-связочного аппарата и мышц говорит о:

1) механической теории
2) миогенной теории
3) наследственной теории
4) нейрогенной теории

13. Инструментальная диагностика множественного артрогрипоза включает проведение: а) КТ, МРТ б) рентгенографию в) биопсия г) ЭЭГ. Выберите правильную комбинацию ответов

1) а, б
2) а, в
3) а, в, г
4) б, г

14. Код врожденного множественного артрогрипоза по МКБ-10 соответствует:

1) K60
2) L75
3) M25
4) Q74

15. Лабораторные методы исследования врожденного артрогрипоза включают следующие анализы: а) клинические б) бактериологические в) биохимические г) коагулограмму. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б
2) а, в
3) а, в, г
4) б, г

16. Механическая теория подразумевает:

1) возникает в результате – вирусных, бактериальных инфекций
2) ограничение активных движений плода в результате компрессии
3) первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц
4) первичное поражение мышечной ткани

17. Ортопедический осмотр включает:

1) измерение объема движений в смежных суставах
2) измерение сегмента
3) осмотр пораженного сегмента
4) оценку силы мышц
5) проверку остроты зрения

18. Отличительными особенностями дистальных форм артрогрипоза являются:

1) отсутствие признаков поражения мотонейронов спинного мозга
2) преимущественное поражение дистальных сегментов конечностей – кистей и стоп
3) приобретенный характер патологии
4) челюстно-лицевые аномалии

19. Первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц свидетельствует:

1) механической теории
2) миогенной теории
3) наследственной теории
4) нейрогенной теории

20. При артрогрипозе замещение радикала аминокислоты в тропонине приводит к:

1) активации сокращения миоволокон в период развития плода
2) нарушению в комплексе «тропонин-тропомиозин»
3) нарушению нервно-мышечной системы

21. При артрогрипозе нижних конечностей отмечается:

1) вывихи бедер
2) мышечная гипертрофия
3) сгибательно-отводящие или сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах
4) сгибательные, разгибательные контрактуры в коленных суставах

22. При некоторых дистальных формах артрогрипоза обнаружено замещение радикала аминокислоты:

1) в серине
2) в таурине
3) в тирозине
4) в тропонине

23. При осмотре верхних конечностей у больных с артрогрипозом отмечается:

1) выраженная гиперплазия мышц плечевого пояса
2) ограничение пассивных и активных движений в суставах
3) сгибательно-приводящие контрактуры первых пальцев кистей
4) сгибательно-разгибательные контрактуры трехфаланговых пальцев кистей

24. Примеры механической теории:

1) вирусные, бактериальные инфекции
2) многоводие, пороки развития, многоплодная беременность
3) опухоли головного мозга
4) хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов

25. Причины, приводящие к артрогрипозу: а) вирусные инфекции б) бактериальные инфекции в) аборты г) травмы д) многоводие. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в
2) а, б, в, д
3) б, г, д
4) в, г, д

26. Различают формы артрогрипоза:

1) генерализованную форму
2) проксимальную форму
3) с поражением верхних конечностей
4) с поражением нижних конечностей

27. Рекомендовано на этапе постановки диагноза врожденного артрогрипоза провести: а) общий анализ мочи б) клинический анализ крови в) определить С-реактивный белок г) генетический анализ. Выберите правильную комбинацию ответов.

1) а, б, в
2) а, б, г
3) а, в, г
4) б, в, г

28. Рекомендовано на этапе постановки диагноза врожденный множественный артрогрипоз:

1) измерить длину, окружность пораженных конечностей
2) изучить общий ортопедический статус
3) обратить внимание на кожные экзантемы при рождении
4) оценить силу мышц в баллах

29. Теории артрогрипоза у детей: а) наследственная б) механическая в) травматическая г) миогенная. Выберите правильную комбинацию ответов

1) а, б, в
2) а, б, г
3) б, в, г
4) б, г

30. Типы наследования врожденного множественного артрогрипоза:

1) Х-связанное рецессивное наследование
2) аутосомно-доминантный
3) аутосомно-рецессивный
4) только спорадические случаи