Тест с ответами по теме «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Антропометрические особенности СТГ дефицита:

1) пропорциональность телосложения
2) отставание «костного возраста» от паспортного
3) регрессирующие замедление темпов роста
4) недоразвитие костей нижних конечностей
5) недоразвитие костей верхних конечностей

2. Введение препарата рГР назначается

1) ежедневно в вечернее время
2) раз в неделю
3) только после вступления в пубертат
4) только до вступления в пубертат
5) раз в месяц

3. Возможные осложнения при терапии рГР:

1) доброкачественная внутричерепная гипертензия
2) отеки
3) тиреотоксикоз
4) гиперкинетический синдром
5) остеопороз

4. Возможные побочные эффекты терапии рГР:

1) отеки
2) доброкачественная внутричерепная гипертензия
3) аденома гипофиза
4) миастения Грависа
5) поражение периферических нервов

5. Врожденный дефицит СТГ может сочетаться

1) с септо-оптической дисплазией
2) с дефицитом пролактина
3) с дефицитом тиреотропного гормона
4) с гипогонадизмом

6. Врожденный изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) обусловлен дефектами в гене/генах

1) рецептора к рилизинг-гормону гормона роста
2) каспазы 3
3) каспазы 10
4) кальмодулина
5) МНС I

7. Гипопитуитаризм может развиться вследствие

1) лечения краниофарингомы
2) черепно-мозговой травмы
3) перенесённого менингита
4) облучения

8. Гипопитуитаризм – это

1) эндокринное заболевание
2) паракринное заболевание
3) аутокринное заболевание
4) нейрокринное заболевание

9. Дефекты развития головного мозга, ассоциированные с гипопитуитаризмомом у детей

1) эктопия нейрогипофиза
2) синдром «пустого турецкого седла»
3) гипоплазия аденогипофиза.

10. Дефицит СТГ может сочетаться с дефицитом

1) других тропных гормонов
2) гормонов аденогипофиза
3) пролактина
4) ТТГ

11. Дефицит СТГ у детей без адекватного лечения приводит к развитию

1) тиреотоксического зоба
2) низкорослости
3) хондродисплазии
4) краниофарингомы
5) гиперплазии гипофиза

12. Диагноз СТГ-недостаточности подтверждается, если в ходе двух стимуляционных проб максимальный выброс СТГ составил

1) меньше 20 нг/мл
2) меньше 10 нг/мл
3) меньше 7 нг/мл
4) меньше 5 нг/мл
5) больше 20 нг/мл

13. Диагноз соматотропной недостаточности исключается, если

1) при проведении СТГ-стимуляционной пробы выброс СТГ составил более 10 нг/мл
2) определяются нормальные уровни ИФР-1 в крови
3) определяются высокие уровни ИФР-1 в крови
4) при проведении СТГ-стимуляционной пробы выброс СТГ составил более 10 нг/мл

14. Для гипоитуитаризма характерно

1) задержка спонтанного пубертата
2) гипергонадизм
3) низкие базальные уровни СТГ
4) низкие уровни стимулированного СТГ
5) дефицит кальция

15. Для гипопитуитаризма характерно

1) пропорциональность телосложения
2) акромегалия
3) замедление темпов роста
4) хондроплазия
5) высокий голос

16. Для гипопитуитаризма характерно

1) ихтиоз
2) задержка костного развития
3) недоразвитие лицевого скелета
4) присоединение папилломавирусной инфекции
5) развитие миастении Грависа у детей

17. Для гипопитуитаризма характерно

1) низкорослость
2) мелкие черты лица (лицо «херувима»)
3) недостаток йода из-за дефицита тиреотропного гормона
4) повышенное либидо
5) судорожный синдром на фоне гипогликемии

18. Для гипопитуитаризма характерно

1) олигофрения
2) дебилизм
3) инфантильность
4) обсессивно-компульсивное расстройство
5) развитие шизофрении в подростковом возрасте

19. Для синдрома де Морсье у детей характерно

1) гипоплазия гипофиза
2) дефицит СТГ
3) крипторхизм
4) гиперплазия гипофиза
5) врожденные аномалии развития продолговатого мозга

20. Заподозрить СТГ-дефицит можно при

1) черепно-мозговых травмах в анамнезе
2) при отягощенном семейном анамнезе в отношении шизофрении
3) хронических ЛОР-заболеваниях
4) при феохромоцитоме

21. Заподозрить дефицит СТГ можно при

1) облучении в анамнезе
2) тетраде Фалло
3) отягощенном семейном анамнезе в отношении эпилепсии
4) частых пневмониях (2-3 раза в год)

22. ИФР-1 вырабатывается

1) гепатоцитами
2) гипофизом
3) надпочечниками
4) мышечными клетками
5) гипоталамусом

23. Изолированный дефицит СТГ развивается вследствие мутации в гене/генах

1) гормона роста
2) соматолиберина
3) гипофизарных факторов транскрипции
4) рецептора к тиреотропному гормону

24. К антропометрическим особенностям СТГ-дефицита относится

1) прогрессирующее замедление роста
2) диспропорциональное увеличение костей черепа
3) синдром запястного канала
4) деформирующий остеоартроз
5) недоразвитие костей нижних конечностей и нормальное развитие костей верхних конечностей

25. К антропометрическим особенностям соматотропной недостаточности относится

1) постнатальное отставание в росте
2) нарушение пропорциональности телосложения
3) снижение темпов роста после терапии рГР
4) опережение «костным возрастом» хронологического возраста
5) закрытие зон роста до 10 лет

26. К основным клиническим проявлениям соматотропной недостаточности относятся

1) рост ниже 2 стандартных отклонений
2) рост выше 1 стандартного отклонения до двух лет
3) костный возраст соответствует хронологическому
4) прогрессирующее замедление темпов роста

27. К функциям ИФР-1 относится

1) обеспечение физиологических эффектов СТГ на периферии
2) инсулинподобное действие
3) дифференцировка моноцитов в клетки Купфера в печени
4) активация гемопоэза

28. Кардинальным симптомом СТГ-дефицита является

1) отставание в росте
2) резкая прибавка в весе
3) сниженные уровни свободного тироксина
4) диспропорциональное развитие размеров кистей и стоп
5) деформирующий остеоартроз

29. Кардинальным симптомом соматотропной недостаточности является

1) отставание ребенка в росте и физическом развитии
2) аномалии развития позвоночника
3) деформация костей нижних конечностей
4) дисплазия тазобедренных суставов
5) контрактура Дюпюитрена

30. Лечение рГР в педиатрическое дозировке прекращается при

1) закрытии зон роста костей
2) замедлении скорости роста до 1 см в год и менее
3) достижении пациентом возраста 12-13 лет

31. Лечение рГР направлено прежде всего

1) на закрытие зон роста костей
2) на предупреждение деформации костей верхнего сегмента
3) на предупреждение деформации костей нижнего сегмента
4) на развитие костей лицевого скелета
5) на достижение ребенком социально приемлемого роста

32. Множественный дефицит гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может сопровождаться развитием

1) несахарного диабета
2) гипертиреоза
3) сахарного диабета I типа
4) сахарного диабета II типа
5) абсцесса почек

33. Мониторинг терапии рГР включает отслеживание

1) уровня глюкозы
2) уровня ИФР-1
3) липидного обмена
4) костного возраста

34. На фоне СТГ-дефицита у детей возможно развитие

1) гипогликемии
2) гиперкальциемии
3) гипокалиемии
4) дефицита витамина В12

35. Наиболее опасным (угрожающим жизни) симптомом СТГ-дефицита у новорожденных является

1) гипогликемия
2) отставание в росте
3) отрыжка
4) перикардиальный выпот
5) дефицит пролактина

36. Наследственный изолированный дефицит СТГ может сочетаться

1) с гипоглобулинемией
2) с синдромом Ригера
3) с агенезией гипофиза
4) с синдромом «пустого турецкого седла»
5) с гиперпродукцией неполноценных молекул СТГ

37. Нормальный уровень ИФР-1 в сыворотке крови

1) исключает диагноз дефицита СТГ
2) не исключает диагноз дефицита СТГ
3) используется в совокупности с результатами СТГ-стимуляционных проб
4) исключает диагноз несахарного диабета

38. О парциальном дефиците СТГ свидетельствуют результаты двух СТГ-стимуляционных проб, в ходе которых максимальный выброс СТГ составил

1) 5-7 нг/мл
2) 7-10 нг/мл
3) 7-15 нг/мл
4) меньше 15 нг/мл
5) 2-3 нг/мл

39. О тотальном дефиците СТГ свидетельствуют результаты двух СТГ-стимуляционных проб, в ходе которых максимальный выброс СТГ составил

1) меньше 10 нг/мл
2) меньше 7 нг/мл
3) меньше 5 нг/мл
4) 5-7 нг/мл
5) больше 10 нг/мл

40. Объемные образования головного мозга, ассоциированные с гипопитуитаризмом у детей:

1) краниофарингиома
2) глиома зрительного нерва
3) астроцитома

41. Окончательный диагноз СТГ-дефицита ставится на основе определения

1) костного возраста
2) базального уровня СТГ
3) периферического уровня СТГ
4) уровня ИФР-1 в крови
5) секреции СТГ в ходе стимуляционных проб

42. Предположить наследственную форму гипопитуитаризма возможно при

1) раннем начале отставания в росте
2) отягощенном семейном анамнезе в отношении низкорослости
3) диспропорциональном телосложении
4) избыточной массе тела

43. При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) может быть

1) гипоплазия гипофиза
2) нормальные размеры гипофиза
3) эктопия нейрогипофиза
4) гиперплазия гипофиза

44. При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей возможны следующие размеры гипофиза, определяемые с помощью МРТ

1) гиперплазия гипофиза
2) гипоплазия гипофиза
3) нормальные размеры гипофиза.

45. При врожденном множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может встречаться

1) дефицит пролактина
2) дефицит ТТГ
3) дефицит АКТГ на фоне избытка СТГ
4) избыток гонадотропинов

46. При гипопитуитаризме чаще всего встречается дефицит

1) соматотропного гормона
2) рилизинг-гормона к гормону роста
3) антидиуретического гормона
4) соматолиберина
5) тиреотропного гормона

47. При диагностике дефицита СТГ используют следующие методы:

1) СТГ-стимуляционные пробы
2) МРТ головного мозга
3) рентгенографию лучезапястного сустава
4) пробу с калием
5) УЗИ печени

48. При изолированном дефиците гормона роста (ИДГР) возможно

1) полное отсутствие СТГ
2) дефицит роста при рождении
3) нормальные значения стимулированного СТГ
4) дефицит тиреотропного гормона
5) дефицит пролактина

49. При множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может развиться

1) вторичный гиперкортицизм
2) Базедова болезнь
3) вторичный гипотиреоз
4) тиреотоксикоз
5) синдром Шершевского-Тернера

50. При множественном дефиците гормонов аденогипофиза (МДГА) у детей может развиться

1) дефицит АКТГ
2) дефицит АКТГ на фоне гипергонадизма
3) дефицит АКТГ при избытке ТТГ
4) дефицит соматолиберина

51. При молекулярно-генетическом исследовании в ходе диагностики СТГ-дефицита исследуют ген/гены

1) рецептора к рилизинг-гормону гормона роста
2) гипофизарных факторов транскрипции
3) главного комплекса гистосовместимости
4) сериновых протеаз
5) кальмодулина

52. Причиной врожденного гипопитуитаризма может быть дефект в гене/генах

1) гормона роста
2) рецептора к рилизинг-гормону роста
3) гипофизарных факторов транскрипции
4) главного комплекса гистосовместимости
5) кальмодулина

53. Причиной множественного дефицита гормонов аденогипофиза (МДГА) может быть дефект в гене/генах

1) гипофизарных факторов транскрипции
2) рецептора к рилизинг-гормону гормона роста
3) тирозинкиназы
4) главного комплекса гистосовместимости
5) адренокортикотропного гормона

54. Причиной приобретенного гипопитуитаризма могут стать

1) токсические последствия химиотерапии
2) синдром Иценко-Кукшинга
3) облучения головы и шеи
4) опухоли ЦНС
5) надпочечниковая недостаточность

55. Причиной приобретенного гипопитуитаризма может стать

1) опухоль ЦНС
2) химиотерапия
3) хроническая почечная недостаточность
4) холестаз
5) дефицит ИФР-1

56. Причиной приобретённого гипопитуитарзма может стать

1) краниофарингома
2) лучевая терапия
3) опухоль щитовидной железы
4) опухоль надпочечников
5) отторжение трансплантанта почки

57. Противопоказанием к лечению рГР является

1) злокачественная опухоль
2) возраст пациента меньше четырех лет
3) отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости
4) глухота

58. Проявлением гипопитуитаризма может быть

1) отставание ребенка в росте
2) гипогликемия
3) микропенис у мальчиков
4) недостаточность тиреотропного гормона
5) дефицит ИФР-1

59. Симптомами соматотропной недостаточности могут быть

1) отставание ребенка в росте
2) низкая скорость роста
3) отставание костного созревания
4) задержка спонтанного пубертата.

60. Соматотропная недостаточность бывает

1) наследственной
2) идиопатической
3) приобретенной
4) органической

61. Стандартная педиатрическая доза рекомбинантного гормона роста:

1) 0,033 мг/кг/сут ежедневно 3 раза в день
2) 0,033 мг/кг/сут ежедневно в вечернее время (21.00-23.00)
3) 0,033 мг/кг/сут ежедневно в утреннее время (07.00-09.00)
4) 0,033 мг/кг/сут ежедневно в течение 30 дней
5) 0,033 мг/кг/сут ежедневно под контролем уровня гликемии (21.00-23.00)

62. Тактика поведения при появлении побочных явлениях терапии рГР:

1) назначение кортикостероидов
2) продолжение лечения под контролем уровня глюкозы
3) временное снижение дозы рГР
4) отмена терапии до вступления в пубертат
5) временное прекращение лечения рГР

63. Терапия СТГ-дефицита заключается

1) в заместительной терапии рГР
2) в заместительной терапии гРГ
3) в заместительной терапии рекомбинантным соматолиберином
4) в заместительной терапии иммуноглобулинами
5) в заместительной терапии рекомбинантными рецепторами к гормону роста

64. Терапия рекомбинантным гормоном роста противопоказана при

1) закрытых зонах роста
2) при отставании костного возраста на 1 год
3) активных злокачественных новообразованиях
4) при отставании костного возраста на 2 года

65. У больных с соматотропной недостаточностью

1) низкие базальные уровни СТГ и высокие стимулированные уровни СТГ
2) низкие стимулированные уровни СТГ
3) не определяется ИФР-1 в крови
4) низкие стимулированные уровни СТГ, высокий уровень гонадотропинов

66. Цели лечения рекомбинантным гормоном роста:

1) обеспечение вступления в пубертат с нормальным линейным ростом
2) пропорциональность телосложение
3) повышение минеральной плотности костной ткани

67. Целью лечения рГР является, прежде всего

1) достижение ребенком социально приемлемого роста
2) своевременное вступление в пубертат
3) предупреждение развития злокачественных опухолей
4) устранение отставания в «костном возрасте» от хронологического
5) оттягивание вступления в пубертат