Тест с ответами по теме «Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Больные гемофилией мужчины наследуют заболевание от

1) больного отца в 100%
2) больного отца или матери-носителя с вероятностью
3) больного отца с вероятностью
4) матери-носителя

2. В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГА раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКVIII**

1) 25-40 МЕ/кг 1-2 раза в неделю
2) 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю
3) 50-70 МЕ/кг 1-2 раза в неделю
4) 50-70 МЕ/кг 3 раза в неделю

3. В режиме вторичной и третичной профилактики у пациентов с ГВ раннего возраста при наличии сложности с венозным доступом рекомендуется начинать терапию с введения ФСКIX**

1) 25-40 МЕ/кг 1 раза в неделю
2) 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю
3) 50–70 МЕ/кг 1 раз в неделю
4) 50–70 МЕ/кг 3 раза в неделю

4. Выбор препарата для лечения ингибиторной гемофилии должен основываться на

1) возможности венозного доступа
2) возрастных и анамнестических данных
3) клиническом ответе на терапию
4) титре ингибитора
5) характере кровотечения

5. Гемофилия А (ГА) составляет _____ общего числа случаев

1) 30-35%
2) 40-45%
3) 60-65%
4) 80-85%

6. Диагноз гемофилии устанавливается при наличии

1) всех трех критериев
2) как минимум двух из трех критериев
3) как минимум одного из трех критериев

7. Диагноз ингибиторной гемофилии устанавливается при титре ингибитора

1) ≥ 0,3 БЕ
2) ≥ 0,5 БЕ
3) ≥ 0,6 БЕ

8. Диагностика ингибитора должна проводиться в следующих ситуациях

1) непосредственно после курса интенсивной терапии
2) перед хирургическими вмешательствами
3) после операции в любом случае
4) после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата
5) при смене препарата (через 10-20 ДВ и через 6 месяцев терапии)
6) при смене препарата (через 7-10 ДВ и через 3 месяца терапии)
7) через 4 недели после окончания проведения интенсивной терапии

9. Для гемофилии средней тяжести характерно

1) гематомы и спонтанные кровотечения
2) геморрагический синдром
3) дебют заболевания в пубертатном периоде
4) дебют заболевания в раннем детском возрасте
5) отсутствие спонтанных кровотечений

10. Для подтверждения диагноза ингибиторной гемофилии проводят повторное обследование методом Бетезда в модификации Нимегена с интервалом в

1) 1 день
2) 1 неделю
3) 10 дней

11. Для экстренного контроля эффективности терапии рекомендуется использование теста

1) активированное частичное тромбопластиновое время
2) концентрация фибриногена
3) подсчет количества тромбоцитов
4) тромбиновое время

12. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность — базальная активность) — это формула расчета дозы концентрата

1) ФСКIX**
2) ФСКVIII** для детей 3-5 лет
3) ФСКVIII** для младенцев
4) ФСКVIII** для подростков

13. Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то вероятность рождения больных сыновей

1) 0%
2) 100%
3) 50%
4) 75%

14. Если отец болен гемофилией, а мать здорова, то есть вероятность рождения

1) больных дочерей
2) больных сыновей
3) дочерей-носителей
4) здоровых дочерей
5) здоровых сыновей

15. Женщины-носители гена гемофилии передают его дочерям с вероятностью

1) 100%
2) 25%
3) 50%
4) 75%

16. Женщины-носители гена гемофилии передают его сыновьям с вероятностью

1) 0%
2) 100%
3) 25%
4) 50%

17. Женщины-носители гена гемофилии получают его

1) от больного отца или матери-носителя
2) только от больного отца
3) только от матери-носителя

18. Заболевание гемофилией у женщин возможно в случаях

1) наследование гена гемофилии одновременно от отца и от матери
2) наследование гена гемофилии по Y-хромосоме
3) наследование гена гемофилии по Х-хромосоме от отца
4) синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Y-хромосоме
5) синдром Шерешевского-Тёрнера с мутацией по Х-хромосоме

19. К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся

1) в ЖКТ
2) в мышцы/мягкие ткани
3) гемартрозы крупных суставов
4) гематурии
5) забрюшинные гематомы

20. Клинические проявления гемофилии у женщин возможны в случаях

1) носительница мутаций генов FIX
2) носительница мутаций генов FVII
3) носительница мутаций генов FVIII
4) носительница мутаций генов FX

21. Ключевыми показателями улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией являются

1) отсутствие кровоизлияний
2) отсутствие спонтанных кровоизлияний
3) предотвращение развития геморрагического синдрома
4) регресс или остановка прогрессирования костно-суставных, мышечных дегенеративных изменений
5) снижение дозы или кратности введения препарата

22. Консультация пациентов с гемофилией травматолога-ортопеда рекомендуется

1) всем пациентам
2) детям с геморрагическим синдромом
3) детям с любой степенью тяжести
4) по показаниям

23. Молекулярно-генетическую диагностику нарушений FVIII, FIX проводят для

1) исключения приобретенных дефицитов FVIII, FIX
2) определения неспецифического ингибитора
3) определения специфического ингибитора
4) установления титра ингибитора

24. На диспансерном этапе осмотр пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться

1) 1 раз в год
2) не менее 2-х раз в год
3) не менее 3-х раз в год

25. На каком этапе лабораторной диагностики проводят определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта) с целью верификации диагноза гемофилии?

1) втором
2) первом
3) третьем

26. Наиболее редкое по частоте (5-10%) типичное клиническое проявление гемофилии

1) гематурии
2) забрюшинные гематомы
3) кровоизлияние в ЖКТ
4) кровоизлияние в ЦНС
5) кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани
6) кровотечения из слизистых

27. Наиболее частыми видами кровотечений/кровоизлияний (> 70%) при гемофилии является

1) гемартрозы крупных суставов
2) забрюшинные гематомы
3) кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани
4) кровотечения из слизистых

28. Наследственный дефицит фактора FIX по МКБ-10 имеет код

1) D65
2) D66
3) D67
4) D68

29. Наследственный дефицит фактора VIII по МКБ-10 имеет код

1) D65
2) D66
3) D67
4) D68

30. Общий клинический признак гемофилии любой степени тяжести

1) гематомы и спонтанные кровотечения
2) дебют заболевания в раннем детском возрасте
3) кровотечения после травм

31. Основной подход к выбору препарата заместительной терапии при гемофилии

1) применение пациентом одного наименования в течение года с последующей заменой
2) применение пациентом одного наименования в течение длительного времени
3) смена препарата необходима после 100 экспозиционных дней введения
4) смена торговых наименований препаратов фактора свертывания в течение года

32. Пациентам с выявленным снижением активности FVIII или FIX рекомендуется

1) определить активность фактора фон Виллебранда
2) определить концентрацию фибриногена по Клаусу
3) определить неспецифический ингибитор к сниженному фактору
4) определить специфический ингибитор к сниженному фактору
5) провести повторное исследование через день

33. Пациентам с геморрагическим синдромом при подозрении на гемофилию на втором этапе лабораторной диагностики определяют

1) активированное частичное тромбопластиновое время
2) активность фактора фон Виллебранда
3) активность факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX
4) активность факторов свертывания крови XI и XII
5) протромбиновое время
6) тромбиновое время

34. Пациентам с гемофилией при проведении специфической заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови рекомендуется рассчитывать дозы препаратов

1) на массу тела в зависимости от возраста
2) на массу тела в зависимости от степени тяжести
3) относительно массы тела, независимо от возраста

35. Первичная диагностика гемофилии включает

1) диагностику ингибитора к FVIII/FIX
2) инструментальную диагностику
3) коагулологический скрининг
4) молекулярно-генетическую диагностику нарушений факторов FVIII, FIX
5) семейный анамнез
6) физикальное обследование

36. Первый этап лабораторной диагностики гемофилии

1) коагулологический скрининг
2) определение активности факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX
3) определение активности факторов свертывания крови XI и XII
4) определение неспецифического ингибитора
5) определение специфического ингибитора

37. Период полувыведения FIX составляет около

1) 10-14 часов
2) 24 часов
3) 5-10 часов
4) 8-12 часов

38. Период полувыведения FVIII составляет около

1) 10-14 часов
2) 5-10 часов
3) 8-12 часов
4) около 24 часов

39. Под профилактической заместительной терапией гемофилии подразумевают

1) комплексный подход к лечению
2) предотвращение кровотечений у пациентов
3) профилактику гемартрозов и др. осложнений
4) систематическое применение факторов свертывания крови
5) снижение прогрессирования заболевания
6) улучшение качества жизни пациента

40. Положительный семейный анамнез по гемофилии примерно имеют _____ пациентов

1) 40%
2) 50%
3) 70%
4) 80%

41. При лечении в режиме профилактики частоту введения препарата рекомендуется увеличить до 3 раз в неделю в случае

1) в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам
2) после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения
3) после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения
4) стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии

42. При наличии геморрагического синдрома в анамнезе пациента или семейном анамнезе критериями диагноза гемофилии являются

1) наличие мутаций генов FVII или FX
2) наличие мутаций генов FVIII или FIX
3) отсутствие приобретенных коагулопатий
4) приобретенные коагулопатии в анамнезе
5) снижение активности FVIII/FIX ниже 50%
6) снижение активности FVIII/FIX ниже 70%

43. При тяжелой степени гемофилии активность факторов FVIII / FIX

1) < 1%
2) < 10%
3) < 3%
4) < 5%

44. Причиной гемофилии являются мутации генов, кодирующих

1) FIX (Xq27)
2) FIX (Xq28)
3) FVIII (Xq27)
4) FVIII (Xq28)

45. Прогностическим признаком при диагностике гемофилии является наличие

1) геморрагического синдрома в анамнезе
2) кровоточивости десен
3) посттравматических гематом
4) частых носовых кровотечений
5) экхимозов в раннем возрасте

46. Профилактическая заместительная терапия гемофилии — это

1) применение пациентом одного препарата в течение года с последующей заменой
2) применение пациентом одного препарата в течение длительного времени
3) систематическое применение факторов свертывания крови
4) смена препарата после 100 экспозиционных дней введения
5) смена препаратов фактора свертывания в течение года

47. Путь наследования гемофилии

1) Y-сцепленный доминантный
2) Y-сцепленный рецессивный
3) Х-сцепленный доминантный
4) Х-сцепленный рецессивный

48. Распространенность гемофилии в общей популяции составляет

1) 1:10 000 населения
2) 1:5 000 населения
3) 5:10 000 населения
4) 5:5 000 населения

49. Расчет дозы концентрата ФСКVIII** для пациентов старше 1 года

1) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность — базальная активность)
2) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность — базальная активность) х 0,5
3) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность — базальная активность) х 1,5

50. Расчет дозы концентрата ФСКVIII** у детей первого года жизни

1) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность — базальная активность)
2) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность — базальная активность) х 0,5
3) Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность — базальная активность) х 1,5

51. Рекомендации по проведению вакцинирования детей с гемофилией

1) введение поддерживающего препарата в день вакцинации
2) введение поддерживающего препарата накануне вакцинации
3) предпочтительно внутрикожное введение препарата
4) предпочтительно внутримышечное введение препарата
5) предпочтительно оральное введение препарата
6) предпочтительно подкожное введение препарата

52. Рекомендуемая доза ФСКVIII/IX вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства при лечении в режиме профилактики

1) 15 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю
2) 15 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю
3) 25 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю
4) 25 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю

53. Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГА является инфузия концентрата ФСКVIII** в дозе

1) 20-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня
2) 20-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня
3) 25-50 МЕ/кг 1 раз в 2 дня
4) 25-50 МЕ/кг 1 раз в 3 дня

54. Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГВ является инфузия концентрата ФСКIX** в дозе

1) 10-20 МЕ/кг 1 раз в 2 дня
2) 10-20 МЕ/кг 1 раз в 3 дня
3) 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня
4) 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня

55. Симптомы гемофилии типов А и В

1) одинаковы
2) отличаются по локализации кровоизлияний
3) отличаются по срокам дебюта
4) отличаются по степени выраженности

56. Спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания гемофилией возможны в _____ случаев

1) 20-25%
2) 25-30%
3) 30-35%
4) 35-45%

57. Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX 1-5% оценивается как

1) легкая
2) средней тяжести
3) тяжелая

58. Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX > 5% оценивается как

1) легкая
2) средней тяжести
3) тяжелая

59. Третичная профилактика гемофилии назначается в случае

1) гемартрозов
2) минимальных признаков повреждения сустава
3) повреждения сустава/суставов
4) повторных кровотечений

60. Трехэтапное коагулологическое обследование рекомендуется пациентам с подозрением на гемофилию

1) любой степени тяжести
2) среднетяжелой и тяжелой степени тяжести
3) тяжелой степени тяжести

61. Тяжелые и среднетяжелые формы гемофилии составляют около _____ диагностированных случаев

1) 30%
2) 40%
3) 50%
4) 60%

62. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые

1) 10 дней с 21 до 50-й ДВ
2) 10 дней с 26 до 100-й ДВ
3) 5 дней первые 20 ДВ (дней введения) препарата
4) 5 дней первые 25 ДВ препарата
5) не менее 2 раз в год с 51 до 100 ДВ

63. У пациентов с гемофилией старше года при введении 1 МЕ/кг массы тела активность FVIII повышается в среднем на

1) 0,5%
2) 1%
3) 2%
4) 2,5%

64. Частота жизнеугрожающих видов кровотечений/кровоизлияний при гемофилии составляет около

1) 10%
2) 3%
3) 5%
4) 7%

65. Частоту введения препарата заместительной терапии рекомендуется увеличить до 2 раз в неделю в случае

1) в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам
2) после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения
3) после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения
4) стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии