Тест с ответами по теме
«Анемия Деймонда-Блекфена у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)
__________________
- В каких случаях назначается хелаторная терапия?
1) повышение ферритина сыворотки > 1500 мкг/л
2) повышение ферритина сыворотки > 500 мкг/л
3) после 5 трансфузий эритроцитной массы
4) после первой трансфузии эритроцитной массы
- В каких случаях отменяется хелаторная терапия?
1) при достижении верхней границы возрастной нормы содержания ферритина сыворотки
2) при нормализации содержания железа в печени и миокарде, оцененных методом МРТ Т2* (для печени возможно методом определения содержания железа в сухом веществе печени)
3) при стабилизации уровня витамина Д в крови
4) при условии прекращения заместительной трансфузионной терапии
- В каких случаях при анемии Даймонда-Блекфена глюкокортикостероиды можно назначать с 6 месячного возраста пациента?
1) при интенсивном росте ребенка
2) при недоступности эритроцитной массы надлежащего качества
3) при сомнении родителей в необходимости применения эритроцитной массы
4) при существенных проблемах с венозным доступом
- В каких случаях при анемии Деймонда-Блекфена показано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) печени и сердца в режиме Т2*?
1) пациент получает глюкокортикостероидную терапию
2) пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой
3) ферритин сыворотки у пациента составляет более 1500 мкг/л
4) ферритин сыворотки у пациента составляет более 500 мкг/л
- Выберете препараты, которые применяют для профилактики осложнений при терапии глюкокортикостероидами:
1) витамин Д
2) ингибиторы протонной помпы
3) препараты калия и кальция
4) стабилизаторы мембран тучных клеток
5) триметоприм/сульфаметоксазол
- Дайте определение термину хелатор:
1) вещество, образующее неустойчивое нетоксичное соединение с металлом, способное покинуть организм
2) вещество, образующее неустойчивое токсичное соединение с металлом, способное покинуть организм
3) вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с металлом, способное покинуть организм
4) вещество, образующее устойчивое токсичное соединение с металлом, не способное покинуть организм
- Дополнительными критериями для постановки диагноза анемия Даймонда-Блекфена являются:
1) врожденные аномалии развития, характерные для классической анемии Даймонда-Блекфена
2) наличие мутаций в рибосомальных генах (RPS19, RPS10, RPS24, RPS26, RPL5, RPL11, RPL35a, RPS7, RPS17)
3) повышение HbF (для пациентов младше 6 мес.)
4) повышение активности эритроцитарной аденозин дезаминазы (eADA)
5) семейный анамнез
- К какой группе заболеваний в настоящее время относят анемию Даймонда-Блекфена?
1) болезни накопления
2) рибосомопатии
3) ферментопатии
4) эндокринопатии
- К какой форме можно отнести анемию Деймонда-Блекфена в случае, если у пациента достигнут частичный гематологический ответ на терапию глюкокортикостероидами?
1) медикаментозная субкомпенсация
2) полная медикаментозная компенсация
3) трансфузионно зависимая
4) трансфузионно независимая
- К какому классу по международной классификации болезней (МКБ-10) относится анемия Даймонда-Блекфена?
1) D50-D89
2) H00-H59
3) J00-J99
4) А00-В99
- К критериям полного гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами относят:
1) Hb 85-100 г/л
2) Hb > 100 г/л
3) нормальное число ретикулоцитов
4) ретикулоцитопения
- К критериям частичного гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами относят:
1) Hb 110 г/л
2) Hb 85-100 г/л
3) наличие ретикулоцитов
4) отсутствие ретикулоцитов
- К параметрам контроля при заместительной трансфузионной терапии относят:
1) антиэритроцитные антитела (непрямая проба Кумбса) перед каждой трансфузией
2) иммунофенотипирование эритроцитов по системе АВ0, Rh-фактору и редким группам крови (Kell и др.) 1 раз в год
3) обмен железа (сывороточное железо, ОЖСС/НЖСС, НТЖ, ферритин сыворотки крови) 1 раз в 6-12 мес
4) общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов перед каждой трансфузией
5) уровень витамина Д перед каждой трансфузией
- К параметрам контроля при проведении хелаторной терапии относят:
1) КТ органов грудной клетки 1 раз в год
2) МРТ Т2* печени и миокарда 1 раз в год
3) клиренс эндогенного креатинина до начала хелаторной терапии, каждые 3 мес на этапе подбора дозы, далее каждые 6-12 мес
4) сывороточное железо, сывороточный ферритин каждые 3 мес при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес
- К параметрам контроля при терапии глюкокортикостероидами относят:
1) денситометрию для пациентов старше 5 лет 1 раз в год
2) осмотр прозрачных сред глаза с медикаментозным расширением зрачка 1 раз в год
3) содержание IgA, IgM, IgG 1 раз в год
4) содержание витамина D в сыворотке крови 1 раз в год
5) содержание кальция в сыворотке крови 1 раз в год
- Как называют анемию Даймонда-Блекфена, если у пациента достигнут полный гематологический ответ на терапию глюкокортикостероидами?
1) медикаментозная субкомпенсация
2) полная медикаментозная компенсация
3) трансфузионно зависимая
4) трансфузионно независимая
- Как называют анемию анемию Даймонда-Блекфена, если пациент получает регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы?
1) медикаментозная субкомпенсация
2) полная медикаментозная компенсация
3) трансфузионно зависимая
4) трансфузионно независимая
- Какие виды лечения применяемы при анемии Даймонда-Блекфена?
1) терапия глюкокортикостероидами
2) трансплантация гемопоэтических стволовых клетов
3) трансфузия эритроцитной массы
4) хирургическое лечение
- Какие врожденные аномалии развития у больных анемией Даймонда-Блекфена встречаются наиболее часто?
1) аномалии кистей рук
2) аномалии черепа и лицевого скелета
3) патология ЖКТ
4) патология сердца
- Какие выделяют критерии «ответа» на терапию глюкокортикостероидами?
1) повышение уровня сывороточного железа
2) ретикулоцитоз
3) стабилизация гемоглобина выше 90 г/л
4) увеличение числа базофилов
- Какие показатели исследуют перед началом терапии глюкокортикостероидами?
1) иммунофенотипирование лейкоцитов
2) общий белок и белковые фракции
3) содержание IgA, IgM, IgG
4) содержание витамина Д
5) содержание калия и кальция
- Какие формы анемии Даймонда-Блекфена выделяют?
1) медикаментозная субкомпенсация
2) полная медикаментозная компенсация
3) трансфузионно зависимая
4) трансфузионно независимая
- Каким термином обозначается сращение пальцев?
1) арахнодактилия
2) брахидактилия
3) полидактилия
4) синдактилия
- Какова кратность введения эритроцитной массы у пациентов с анемией Даймонда-Блекфена?
1) 1 год
2) 1-2 недели
3) 3-4 недели
4) 6 недель
- Каковы цели консервативного лечения анемии Даймонда-Блекфена?
1) выполнить все медико-экономические стандарты
2) обеспечить нормальный рост и развитие ребенка
3) обеспечить хорошее качество жизни пациента
4) сохранить трудоспособность в подростковом и взрослом возрасте
- Какое повышение активности eADA считается пороговым для постановки диагноза анемия Деймонда-Блекфена?
1) 1,50 нмоль/мин/мгHb
2) 1,70 нмоль/мин/мгHb
3) 2,00 нмоль/мин/мгHb
4) 4,70 нмоль/мин/мгHb
- Какой метод инструментальной диагностики применяется у больных анемией Даймонда-Блекфена для определения осложнений проводимой терапии эритроцитной массы?
1) КТ
2) МРТ
3) Рентгенография органов грудной клетки
4) УЗИ
- Какой метод лечения анемии Даймонда-Блекфена рассматривается как радикальная терапия?
1) терапия глюкокортикостероидами
2) трансплантация гемопоэтических стволовых клетов
3) трансфузия эритроцитной массы
4) хирургическое лечение
- Критериями отсутствия гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами являются:
1) Hb < 100 г/л
2) Hb < 85 г/л
3) ретикулоцитоз
4) ретикулоцитопения
- Объем трансфузируемой эритроцитной массы у пациентов с анемией Даймонда-Блекфена составляет
1) 1-2 мл/кг
2) 10-15 мл/кг
3) 40-50 мл/кг
4) 6-8 мл/кг
- Обязательными лабораторными критериями для постановки диагноза анемия Даймонда-Блекфена являются:
1) нормоклеточный костный мозг с селективным уменьшением эритроидных предшественников (< 6%)
2) нормохромная, обычно макроцитарная, анемия в раннем возрасте без вовлечения других клеточных линий
3) повышение HbF (для пациентов старше 6 мес.)
4) ретикулоцитопения
- Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии у детей первого года жизни:
1) 100-110 г/л
2) 70-80 г/л
3) 80-90 г/л
4) 90-100 г/л
- Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии у детей старше 1 года:
1) 100-110 г/л
2) 70-80 г/л
3) 80-90 г/л
4) 90-100 г/л
- Почему глюкортикостероиды не назначаются на первом году жизни детям, больным анемией Даймонда-Блекфена?
1) в связи с нарушением роста ребенка
2) в связи с развитием тахикардии
3) в связи с риском развития ожирения
4) в связи со снижением местного иммунитета
- С какими заболеваниями необходимо дифференцировать анемию Деймонда-Блекфена?
1) врожденная гипопластическая анемия вследствие транспланцентарно переданной инфекции парвовирусом В19
2) синдром Пирсона
3) синдром Эдвардса
4) транзиторная эритробластопения
- Сочетание каких параметров позволит дифференцировать анемию Деймонда-Блекфена от транзиторной эритробластопении детского возраста?
1) повышение HbF
2) повышение активности eADA
3) снижение HbF
4) снижение активности eADA
- Средний возраст начала клинических проявлений анемии Даймонда-Блекфена:
1) 12 лет
2) 2 года
3) 2 месяца
4) 5 лет
- Средний возраст установления диагноза анемии Даймонда-Блекфена
1) 17-18 лет
2) 3-4 года
3) 3-4 месяца
4) 5-10 лет
- Укажите стартовую дозу глюкокортикостероидов у больных анемией Даймонда-Блекфена:
1) 0,5 мг/кг/сут
2) 10 мг/кг/сут
3) 2 мг/кг/сут
4) 20 мг/кг/сут
- Через какое время в случае отсутствия ответа на терапию глюкокортикостероидами при анемии Даймонда-Блекфена возможно проведение повторного курса?
1) через 1,5-2 года
2) через 1-2 месяца
3) через 3-6 месяцев
4) через 5 лет
- Через какое время в случае отсутствия ответа на терапию глюкокортикостероидами при анемии Даймонда-Блекфена возможно проведение повторного курса?
1) через 1,5-2 года
2) через 1-2 месяца
3) через 3-6 месяцев
4) через 5 лет
- Что представляет из себя 2-я линия терапии при анемии Даймонда-Блекфена?
1) глюкокортикостероидная терапия
2) применение лейцина
3) трансфузия эритроцитной массы
4) хелаторная терапия
- Что представляет собой 1-я линия терапии анемии Даймонда-Блекфена?
1) глюкокортикостероидная терапия
2) применение лейцина
3) трансфузия эритроцитной массы
4) хелаторная терапия