Тест с ответами по теме «Анемия Деймонда-Блекфена у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме

«Анемия Деймонда-Блекфена у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В каких случаях назначается хелаторная терапия?

1) повышение ферритина сыворотки > 1500 мкг/л
2) повышение ферритина сыворотки > 500 мкг/л
3) после 5 трансфузий эритроцитной массы
4) после первой трансфузии эритроцитной массы

2. В каких случаях отменяется хелаторная терапия?

1) при достижении верхней границы возрастной нормы содержания ферритина сыворотки
2) при нормализации содержания железа в печени и миокарде, оцененных методом МРТ Т2* (для печени возможно методом определения содержания железа в сухом веществе печени)
3) при стабилизации уровня витамина Д в крови
4) при условии прекращения заместительной трансфузионной терапии

3. В каких случаях при анемии Даймонда-Блекфена глюкокортикостероиды можно назначать с 6 месячного возраста пациента?

1) при интенсивном росте ребенка
2) при недоступности эритроцитной массы надлежащего качества
3) при сомнении родителей в необходимости применения эритроцитной массы
4) при существенных проблемах с венозным доступом

4. В каких случаях при анемии Деймонда-Блекфена показано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) печени и сердца в режиме Т2*?

1) пациент получает глюкокортикостероидную терапию
2) пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой
3) ферритин сыворотки у пациента составляет более 1500 мкг/л
4) ферритин сыворотки у пациента составляет более 500 мкг/л

5. Выберете препараты, которые применяют для профилактики осложнений при терапии глюкокортикостероидами:

1) витамин Д
2) ингибиторы протонной помпы
3) препараты калия и кальция
4) стабилизаторы мембран тучных клеток
5) триметоприм/сульфаметоксазол

6. Дайте определение термину хелатор:

1) вещество, образующее неустойчивое нетоксичное соединение с металлом, способное покинуть организм
2) вещество, образующее неустойчивое токсичное соединение с металлом, способное покинуть организм
3) вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с металлом, способное покинуть организм
4) вещество, образующее устойчивое токсичное соединение с металлом, не способное покинуть организм

7. Дополнительными критериями для постановки диагноза анемия Даймонда-Блекфена являются:

1) врожденные аномалии развития, характерные для классической анемии Даймонда-Блекфена
2) наличие мутаций в рибосомальных генах (RPS19, RPS10, RPS24, RPS26, RPL5, RPL11, RPL35a, RPS7, RPS17)
3) повышение HbF (для пациентов младше 6 мес.)
4) повышение активности эритроцитарной аденозин дезаминазы (eADA)
5) семейный анамнез

8. К какой группе заболеваний в настоящее время относят анемию Даймонда-Блекфена?

1) болезни накопления
2) рибосомопатии
3) ферментопатии
4) эндокринопатии

9. К какой форме можно отнести анемию Деймонда-Блекфена в случае, если у пациента достигнут частичный гематологический ответ на терапию глюкокортикостероидами?

1) медикаментозная субкомпенсация
2) полная медикаментозная компенсация
3) трансфузионно зависимая
4) трансфузионно независимая

10. К какому классу по международной классификации болезней (МКБ-10) относится анемия Даймонда-Блекфена?

1) D50-D89
2) H00-H59
3) J00-J99
4) А00-В99

11. К критериям полного гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами относят:

1) Hb 85-100 г/л
2) Hb > 100 г/л
3) нормальное число ретикулоцитов
4) ретикулоцитопения

12. К критериям частичного гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами относят:

1) Hb 110 г/л
2) Hb 85-100 г/л
3) наличие ретикулоцитов
4) отсутствие ретикулоцитов

13. К параметрам контроля при заместительной трансфузионной терапии относят:

1) антиэритроцитные антитела (непрямая проба Кумбса) перед каждой трансфузией
2) иммунофенотипирование эритроцитов по системе АВ0, Rh-фактору и редким группам крови (Kell и др.) 1 раз в год
3) обмен железа (сывороточное железо, ОЖСС/НЖСС, НТЖ, ферритин сыворотки крови) 1 раз в 6-12 мес
4) общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов перед каждой трансфузией
5) уровень витамина Д перед каждой трансфузией

14. К параметрам контроля при проведении хелаторной терапии относят:

1) КТ органов грудной клетки 1 раз в год
2) МРТ Т2* печени и миокарда 1 раз в год
3) клиренс эндогенного креатинина до начала хелаторной терапии, каждые 3 мес на этапе подбора дозы, далее каждые 6-12 мес
4) сывороточное железо, сывороточный ферритин каждые 3 мес при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес

15. К параметрам контроля при терапии глюкокортикостероидами относят:

1) денситометрию для пациентов старше 5 лет 1 раз в год
2) осмотр прозрачных сред глаза с медикаментозным расширением зрачка 1 раз в год
3) содержание IgA, IgM, IgG 1 раз в год
4) содержание витамина D в сыворотке крови 1 раз в год
5) содержание кальция в сыворотке крови 1 раз в год

16. Как называют анемию Даймонда-Блекфена, если у пациента достигнут полный гематологический ответ на терапию глюкокортикостероидами?

1) медикаментозная субкомпенсация
2) полная медикаментозная компенсация
3) трансфузионно зависимая
4) трансфузионно независимая

17. Как называют анемию анемию Даймонда-Блекфена, если пациент получает регулярные заместительные трансфузии эритроцитной массы?

1) медикаментозная субкомпенсация
2) полная медикаментозная компенсация
3) трансфузионно зависимая
4) трансфузионно независимая

18. Какие виды лечения применяемы при анемии Даймонда-Блекфена?

1) терапия глюкокортикостероидами
2) трансплантация гемопоэтических стволовых клетов
3) трансфузия эритроцитной массы
4) хирургическое лечение

19. Какие врожденные аномалии развития у больных анемией Даймонда-Блекфена встречаются наиболее часто?

1) аномалии кистей рук
2) аномалии черепа и лицевого скелета
3) патология ЖКТ
4) патология сердца

20. Какие выделяют критерии «ответа» на терапию глюкокортикостероидами?

1) повышение уровня сывороточного железа
2) ретикулоцитоз
3) стабилизация гемоглобина выше 90 г/л
4) увеличение числа базофилов

21. Какие показатели исследуют перед началом терапии глюкокортикостероидами?

1) иммунофенотипирование лейкоцитов
2) общий белок и белковые фракции
3) содержание IgA, IgM, IgG
4) содержание витамина Д
5) содержание калия и кальция

22. Какие формы анемии Даймонда-Блекфена выделяют?

1) медикаментозная субкомпенсация
2) полная медикаментозная компенсация
3) трансфузионно зависимая
4) трансфузионно независимая

23. Каким термином обозначается сращение пальцев?

1) арахнодактилия
2) брахидактилия
3) полидактилия
4) синдактилия

24. Какова кратность введения эритроцитной массы у пациентов с анемией Даймонда-Блекфена?

1) 1 год
2) 1-2 недели
3) 3-4 недели
4) 6 недель

25. Каковы цели консервативного лечения анемии Даймонда-Блекфена?

1) выполнить все медико-экономические стандарты
2) обеспечить нормальный рост и развитие ребенка
3) обеспечить хорошее качество жизни пациента
4) сохранить трудоспособность в подростковом и взрослом возрасте

26. Какое повышение активности eADA считается пороговым для постановки диагноза анемия Деймонда-Блекфена?

1) 1,50 нмоль/мин/мгHb
2) 1,70 нмоль/мин/мгHb
3) 2,00 нмоль/мин/мгHb
4) 4,70 нмоль/мин/мгHb

27. Какой метод инструментальной диагностики применяется у больных анемией Даймонда-Блекфена для определения осложнений проводимой терапии эритроцитной массы?

1) КТ
2) МРТ
3) Рентгенография органов грудной клетки
4) УЗИ

28. Какой метод лечения анемии Даймонда-Блекфена рассматривается как радикальная терапия?

1) терапия глюкокортикостероидами
2) трансплантация гемопоэтических стволовых клетов
3) трансфузия эритроцитной массы
4) хирургическое лечение

29. Критериями отсутствия гематологического ответа на терапию глюкокортикостероидами являются:

1) Hb < 100 г/л
2) Hb < 85 г/л
3) ретикулоцитоз
4) ретикулоцитопения

30. Объем трансфузируемой эритроцитной массы у пациентов с анемией Даймонда-Блекфена составляет

1) 1-2 мл/кг
2) 10-15 мл/кг
3) 40-50 мл/кг
4) 6-8 мл/кг

31. Обязательными лабораторными критериями для постановки диагноза анемия Даймонда-Блекфена являются:

1) нормоклеточный костный мозг с селективным уменьшением эритроидных предшественников (< 6%)
2) нормохромная, обычно макроцитарная, анемия в раннем возрасте без вовлечения других клеточных линий
3) повышение HbF (для пациентов старше 6 мес.)
4) ретикулоцитопения

32. Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии у детей первого года жизни:

1) 100-110 г/л
2) 70-80 г/л
3) 80-90 г/л
4) 90-100 г/л

33. Пороговое значение Hb для проведения гемотрансфузии у детей старше 1 года:

1) 100-110 г/л
2) 70-80 г/л
3) 80-90 г/л
4) 90-100 г/л

34. Почему глюкортикостероиды не назначаются на первом году жизни детям, больным анемией Даймонда-Блекфена?

1) в связи с нарушением роста ребенка
2) в связи с развитием тахикардии
3) в связи с риском развития ожирения
4) в связи со снижением местного иммунитета

35. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать анемию Деймонда-Блекфена?

1) врожденная гипопластическая анемия вследствие транспланцентарно переданной инфекции парвовирусом В19
2) синдром Пирсона
3) синдром Эдвардса
4) транзиторная эритробластопения

36. Сочетание каких параметров позволит дифференцировать анемию Деймонда-Блекфена от транзиторной эритробластопении детского возраста?

1) повышение HbF
2) повышение активности eADA
3) снижение HbF
4) снижение активности eADA

37. Средний возраст начала клинических проявлений анемии Даймонда-Блекфена:

1) 12 лет
2) 2 года
3) 2 месяца
4) 5 лет

38. Средний возраст установления диагноза анемии Даймонда-Блекфена

1) 17-18 лет
2) 3-4 года
3) 3-4 месяца
4) 5-10 лет

39. Укажите стартовую дозу глюкокортикостероидов у больных анемией Даймонда-Блекфена:

1) 0,5 мг/кг/сут
2) 10 мг/кг/сут
3) 2 мг/кг/сут
4) 20 мг/кг/сут

40. Через какое время в случае отсутствия ответа на терапию глюкокортикостероидами при анемии Даймонда-Блекфена возможно проведение повторного курса?

1) через 1,5-2 года
2) через 1-2 месяца
3) через 3-6 месяцев
4) через 5 лет

41. Через какое время в случае отсутствия ответа на терапию глюкокортикостероидами при анемии Даймонда-Блекфена возможно проведение повторного курса?

1) через 1,5-2 года
2) через 1-2 месяца
3) через 3-6 месяцев
4) через 5 лет

42. Что представляет из себя 2-я линия терапии при анемии Даймонда-Блекфена?

1) глюкокортикостероидная терапия
2) применение лейцина
3) трансфузия эритроцитной массы
4) хелаторная терапия

43. Что представляет собой 1-я линия терапии анемии Даймонда-Блекфена?

1) глюкокортикостероидная терапия
2) применение лейцина
3) трансфузия эритроцитной массы
4) хелаторная терапия