Тест с ответами по теме
«Боковой амиотрофический склероз (БАС)»
Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)
__________________
- Боковой амиотрофический склероз относится к _____ заболеваниям нервной системы
1) демиелинизирующим
2) инфекционным
3) нейродегенеративным
4) орфанным
5) сосудистым
- Боковой амиотрофический склероз является заболеванием, механизм возникновения которого обусловлено действием _____ факторов
1) генетических
2) психогенных
3) средовых
4) стохастических
5) эпигенетических
- Боковым амиотрофическим склерозом чаще болеют
1) дети
2) женщины
3) мужчины
4) подростки
5) старики
- Диагностическими критериями достоверного диагноза бокового амиотрофического склероза являются
1) признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС
2) признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС и лабораторно подтверждённая генетическая мутация, ассоциированная с БАС
3) признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС или лабораторно подтверждённые признаки поражения центрального мотонейрона в одном либо нескольких отделах и признаки острой денервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах
4) признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС – некоторые признаки поражения центрального мотонейронаростральнее признаков поражения периферического мотонейрона
5) признаки поражения периферического и центрального мотонейрона в 3 отделах ЦНС из 4 возможных (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга)
- Для I стадии бокового амиотрофического склероза характерно
1) выраженные бульбарные расстройства, резкое ограничение жизнедеятельности, нарушение дыхания
2) двигательные нарушения, приводящие к ограничению или утрате трудоспособности
3) отсутствие жалоб
4) распространенные параличи, больной нуждается в посторонней помощи
5) субъективные жалобы при отсутствии ограничений трудоспособности
- Для бокового амиотрофического склероза характерен _____ тип течения
1) острый
2) подострый
3) прогрессирующий
4) регрессирующий
5) ремиттирующий
- Для высокой формы бокового амиотрофического склероза характерно
1) выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры
2) избирательное поражение двигательных нейронов передней центральной извилины, кортикоспинальных, кортикобульбарных трактов
3) минимальные признаки поражения периферических мотонейронов
4) раннее присоединение глазодвигательных расстройств
5) центральный тетрапарез или нижний парапарез, псевдобульбарный синдромом, снижение памяти и интеллекта
- Для дебюта бульбарной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
1) амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц
2) верхнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями преимущественно в проксимальных отделах и разгибателях рук, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками
3) дизартрии, назофонии, дисфагии, атрофии и фибрилляций языка, пареза мягкого нёба, оживления мандибулярного рефлекса, появлением рефлексов орального автоматизма
4) нижнего спастического асимметричного парапареза с повышением рефлексов и патологическими пирамидными знаками
5) поражения диафрагмы и дыхательных мышц
- Для дебюта пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
1) асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками
2) асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях
3) раннего поражения диафрагмы и дыхательных мышц
4) симметричного спастического нижнего парапареза с атрофиями в дистальных отделах
5) сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов
- Для дебюта шейно-грудной формы бокового амиотрофического склероза характерно развитие
1) амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц
2) асимметричного верхнего вялого парапареза в сочетании с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками
3) асимметричного вялого нижнего парапареза с гиперрефлексией и патологическими пирамидными рефлексами, развивающимися в разгибателях
4) диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук)
5) сочетанного бульбарного и псевдобульбарного синдромов
- Для клинической картины бокового амиотрофического склероза характерно
1) длительная сохранность брюшных рефлексов
2) наличие тазовых расстройств
3) нарушение суставно-мышечного чувства
4) потеря массы тела
5) судороги в поражённых мышцах
- Для первично-генерализованной формы бокового амиотрофического склероза характерно
1) выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры
2) дебют с вялого асимметричного тетрапареза с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких пирамидных знаков
3) присоединение глазодвигательных расстройств
4) присоединение тазовых расстройств
5) формирование бульбарного синдрома без чётких рефлексов орального автоматизма
- Для пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического склероза характерно
1) выраженное похудание
2) присоединение тазовых расстройств
3) развитие бульбарно-псевдобульбарного синдрома
4) развитие диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук)
5) раннее поражение диафрагмы и дыхательных мышц
- Для установления клинически достоверной лабораторно подтвержденной категории БАС, необходимо
1) выявление признаков острой денервации по данным ЭМГ в 2 и более мышцах в 2 и более отделах
2) выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 1 отделе ЦНС
3) выявление признаков поражения периферического и центрального мотонейрона в 2 отделах ЦНС
4) исследование уровня креатинкиназы
5) проведение молекулярно-генетического анализа
- Игольчатая ЭМГ при боковом амиотрофическом склерозе проводится для
1) выявления патологии в проекции первичного уровня сегментарного поражения
2) выявления субклинических признаков поражения верхнего мотонейрона
3) выявления электрофизиологических признаков поражения периферических мотонейронов в клинически менее поражённых или незаинтересованных мышцах и нервах
4) исключения другого патологического процесса
5) подтверждения вовлечение периферических мотонейронов в наиболее поражённых мышцах и нервах
- К доказано значимым экзогенным факторам возникновения бокового амиотрофического склероза относятся
1) баротравма
2) высокие температуры
3) высокие физические нагрузки
4) токсические
5) тяжёлые металлы
- К признакам поражения периферического мотонейрона относятся
1) атрофия мышц
2) мышечная слабость
3) повышение мышечного тонуса
4) появление клонусов
5) фасцикулярные подёргивания
- К признакам поражения центрального мотонейрона относятся
1) атрофия мышц
2) оживление глубоких рефлексов
3) повышение мышечного тонуса
4) появление клонусов
5) появление патологических рефлексов
6) фасцикулярные подёргивания
- Клиническая картина всех форм бокового амиотрофического склероза представлена симптомами поражения
1) двигательных проводников
2) моторной горы головного мозга
3) периферического мотонейрона
4) столбов Кларка
5) центрального мотонейрона
- Морфологические изменения на макроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают
1) «набухание» спинного мозга
2) гиперемия и утолщение мягкой мозговой оболочки
3) дегенеративные изменения в корешках и нервных стволах
4) истончение мягкой мозговой оболочки
5) уменьшение объёма спинного мозга
- Морфологические изменения на микроскопическом уровне в головном и спинном мозге больных БАС включают
1) гибель клеток задних рогов спинного мозга и клеток моторной коры больших полушарий мозга
2) гибель клеток передних и боковых рогов спинного мозга, грудных ядер (столбов Кларка), двигательных ядер черепно-мозговых нервов, клеток коры больших полушарий мозга, в меньшей степени клеток подкорковых узлов
3) гибель микроглии и олигодендроглии
4) изменение грушевидных нервных клеток мозжечка и зубчатых ядер
5) пролиферация всех видов глиальных клеток, особенно микро- и олигодендроглии
- Наиболее часто встречается _____ дебют бокового амиотрофического склероза
1) бульбарный
2) грудной
3) диффузный
4) поясничный
5) шейный
- Основными в патогенезе бокового амиотрофического склероза считаются повреждения в 3 генах
1) ALS2
2) C9orf72
3) SOD1
4) TARDBP
5) СHCHD10
- Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты семейного заболевания
1) Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза
2) аутосомно-доминантный
3) аутосомно-рецессивный
4) митохондриальный
5) сцепленный с Х-хромосомой
- Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет следующие варианты спорадической формы заболевания
1) Западно-Тихоокеанский комплекс бокового атрофического склероза
2) классический боковой атрофический склероз
3) первичный боковой склероз
4) прогрессирующая мышечная атрофия
5) прогрессирующий бульбарный паралич
- Североамериканская классификация бокового атрофического склероза выделяет формы заболевания
1) высокий
2) пирамидный
3) сегментно-ядерный
4) семейный
5) спорадический
- Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие варианты бокового амиотрофического склероза
1) надсегментарный
2) пирамидный
3) сегментно-ядерный
4) смешанный (классический)
- Согласно классификации О.А. Хондкариана выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза
1) бульбарная
2) восходящая
3) высокая
4) первично-генерализованная
5) пояснично-крестцовая
6) шейно-грудная
- Согласно международным критериям ElEscorial для постановки диагноза БАС необходимо наличие
1) признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным
2) признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным
3) признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим, патоморфологическим данным
4) прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют в результате наблюдения за больным
5) прогрессирующего распространения симптомов в пределах трёх областей иннервации
- Транскраниальная магнитная стимуляция при боковом амиотрофичесом склерозе выявляет
1) вовлечение периферических мотонейронов в интактных конечностях
2) вовлечение периферических мотонейронов
3) минимальную патологию в проекции первичного уровня сегментарного поражения
4) субклинические признаки поражения верхнего мотонейрона
5) сходные с боковым амиотрофическим склерозом состояния