Тест с ответами по теме
«Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, этиология, диагностика, клиника»
Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)
__________________
- Гипертрофический тип диастолической дисфункции включает:
1) время предсердной систолы увеличено
2) наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена
3) наполнение желудочков происходит преимущественно во время предсердной систолы
4) соотношение Е/А менее 1,0
5) увеличено время замедления потока раннего наполнения
- Для атаксии Фридрейха характерны:
1) асимметричная ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка
2) атаксия
3) концентрическая ГКМП с внутрижелудочковой обструкцией
4) мышечная гипотония (слабость в ногах)
5) снижение слуха
- Для болезни Андерсона Фабри характерны:
1) асимметричная ГКМП с обструкцией
2) нарушения ритма и проводимости, высокий риск ВСС
3) поражение почек
4) реноваскулярная гипертензия
5) симметричная ГКМП концентрическая, без обструкции
- Для каких метаболических форм характерна экстремальная гипертрофия миокарда?
1) Амилоидоз
2) Болезнь Андерсона Фабри
3) Болезнь Данона
4) Болезнь Помпе
- Для каких форм метаболических кардиомиопатий разработана ферментов-замещающая терапия?
1) Амилоидоз
2) Болезнь Андерсона Фабри
3) Болезнь Данона
4) Болезнь Помпе
5) Мукополисахаридозы
- Для каких форм метаболических кардиомиопатий характерен синдром WPW?
1) Амилоидоз
2) Болезнь Андерсона Фабри
3) Болезнь Данона
4) Болезнь Помпе
5) Кардиомиопатия при мутации PRKAG2
- Для какой синдромальной формы ГКМП характерна обструкция выходного тракта правого желудочка?
1) болезнь Андерсона Фабри
2) синдром Беквита-Видемана
3) синдром Марфана
4) синдром Нунан
- Для какой формы метаболической кардиомиопатии характерна брадикардия?
1) Амилоидоз
2) Болезнь Андерсона Фабри
3) Болезнь Данона
4) Болезнь Помпе
5) Кардиомиопатия при мутации PRKAG2
- К клиническим проявлениям гипертрофической кардиомиопатии относятся:
1) боли в груди
2) внезапная остановка кровообращения
3) сердцебиения
4) синкопе
5) чувство нехватки воздуха
- К лабильной обструкции выходного тракта левого желудочка относятся:
1) обструкция более 40 мм рт. ст.
2) обструкция менее 20 мм рт. ст.
3) обструкция менее 30 мм рт. ст.
4) спонтанные колебания значений градиента давления без видимой причины
- Какие мутации каких генов чаще встречаются (более чем в 10%) при ГКМП?
1) LAMP
2) MYBРС3
3) MYH7
4) PRKAG2
5) TNNT2 и TNNI3
- Критерием гипертрофической кардиомиопатии у детей является:
1) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 12 мм
2) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 15 мм
3) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 17 мм
4) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2 Z.
5) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2,5 Z
- Критериями ассиметричной гипертрофической кардиомиопатии являются:
1) соотношения толщин ы межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,3
2) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,2
3) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,3-1,5
4) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,5
- Мутация в каком гене ассоциируется с бессимптомным течение ГКМП, но высокой вероятностью внезапной сердечной смерти?
1) Desmin
2) MYBРС3
3) MYH7
4) PRKAG2
5) TNNT2 и TNNI3
- Мутация в каком гене приводит к развитию болезни Данона:
1) GAA
2) GLA
3) LAMP
4) PRKAG2
- Обструкция выходного тракта левого желудочка III степени диагностируется при градиенте давления:
1) 40 мм рт.ст.
2) 45 мм рт.ст.
3) 50 мм рт.ст.
4) более 60 мм рт.ст.
- Основными патофизиологическими механизмами при ГКМП являются:
1) возникновение динамического градиента обструкции в полости левого желудочка
2) изменение диастолической функции левого желудочка
3) изменение электрофизиологических свойств миокарда
4) ишемия миокарда
5) метаболическими нарушениями в миокарде
- Показаниями для инвазивного электрофизиологического исследования являются:
1) ИЭФИ- Постоянная мономорфная желудочковая тахикардия (более 30с) для определения возможности РЧА
2) полиморфная экстрасистолия
3) постоянная или возвратная суправентрикулярная тахикардия или синдром WPW, для проведения РЧА
4) сердцебиение для стратификации риска внезапной сердечной смерти
- При каких наследственных синдромах встречается ГКМП:
1) Leopard
2) Костелло лет
3) Марфана
4) Нунан
5) Элерса-Данлоса
- Признаки обструкции выходящего тракта левого желудочка при физикальном обследовании включают:
1) акцент второго тона
2) диастолический шум
3) пальпаторное определение систолы левого предсердия
4) поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, меняющийся на фоне функциональных проб
5) расширение границ сердца
- Причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:
1) генетические синдромы
2) миокардит
3) мутации белков саркомерного комплекса
4) нарушениями обмена веществ на фоне мутаций генов несаркомерного комплекса
5) нервно-мышечные заболевания
- Причинами ишемии миокарда являются:
1) изменение мелких коронарных артерий — миокардиальные мостики
2) нарушение наполнения коронарного русла в диастолу
3) снижение плотности капилляров по отношению к массе миокарда
4) сужение коронарных сосудов
5) увеличение сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу
- Причинами синкопальных состояний при гипертрофической кардиомиопатии являются:
1) брадиаритмии
2) желудочковая постоянная мономорфная тахикардия
3) желудочковая экстрасистолия
4) синдром малого выброса
5) фибрилляция желудочков
- Причинами синкопальных состояний являются:
1) желудочковые аритмии высоких градаций
2) пауза сердечного ритма
3) подъем артериального давления
4) синдром малого выброса (увеличение степени обструкции на фоне физической нагрузки)
5) снижение артериального давления
- Провоцирующими факторами синкопальных состояний являются:
1) без предвестников
2) душные помещения
3) психоэмоциональная нагрузка
4) физическая нагрузка
- Распространенность ГКМП составляет:
1) 1:1000
2) 1:1500
3) 1:200
4) 1:500
- Рестриктивный тип диастолической дисфункции включает:
1) время предсердной систолы резко снижено
2) время предсердной систолы увеличено
3) наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена
4) увеличение соотношение Е/А более 2,0
5) уменьшено время замедления потока раннего наполнения
- Систолический шум уменьшается на фоне функциональных проб:
1) внезапное вставание
2) внезапное приседание
3) приём бета блокаторов
4) проба Вальсальвы
5) физическая нагрузка
- Систолический шум усиливается на фоне функциональных проб:
1) внезапное вставание
2) внезапное приседание
3) приём бета блокаторов
4) проба Вальсальвы
5) физическая нагрузка
- ЭХОКГ изменения при ГКМП включают:
1) митральную регургитацию
2) передне-систолическое движение передней створки митрального клапана
3) расширение левого предсердия
4) расширение полости правого желудочка
5) средне-систолическое прикрытие створок клапанов аорты