Тест с ответами по теме «Обменные нефропатии у детей»

Тест с ответами по теме

«Обменные нефропатии у детей»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. В диагностике обменных нефропатий используют определение

1) протеинурии
2) уровня альбуминурии
3) цистина в моче
4) экскреции с мочой оксалатов, кальция с пересчетом на креатинин

2. В клиническую картину первичной гипероксалурии входят

1) кисты почек
2) нефрокальциноз
3) остеопороз
4) уролитиаз
5) хроническая почечная недостаточность

3. В мочевом синдроме при уратной нефропатии определяются

1) гематурия
2) лейкоцитурия
3) протеинурия
4) уратная кристаллурия
5) цилиндрурия

4. В мочевом синдроме у детей с ДНООК определяются

1) бактериурия
2) гипероксалурия
3) лейкоцитурия
4) оксалатно-кальциевая кристаллурия
5) протеинурия

5. В стадию начальных проявлений первичной гипероксалурии входят

1) конкременты в лоханках почек
2) наличие кристаллов оксалатов в моче
3) нефрокальциноз
4) отложение кристаллов оксалата в других органах
5) функции почек сохранны

6. В терапию первичной гипероксалурии 1 типа относят

1) антибактериальную терапию
2) витамин В6 (пиридоксин)
3) диету с ограничением оксалат-содержащих продуктов
4) ингибиторы кристаллизации оксалатов Са
5) уросептики

7. Вторичные урикозурические нефропатии могут быть обусловлены

1) аллергической реакцией
2) приемом Циклоспорина А
3) приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов
4) хронической гемолитической анемией
5) хронической интоксикацией

8. Диетотерапия при ДНООК подразумевает

1) диету с ограничением соли и белка
2) диету № 5 по Певзнеру
3) картофельно-капустную диету
4) молочно-растительную диету

9. Диетотерапия при уратной нефропатии

1) диета № 5 по Певзнеру
2) картофельно-капустная диета
3) молочно-растительная диета
4) щелочное питье

10. Для ДНООК характерно

1) гипоцитратурия
2) повышенная экскреция кальция
3) усиление синтеза глиоксилата из глицина и пролина
4) частичная недостаточность фермента аланин-глиоксилат-трансаминазы

11. К вторичным дисметаболическим нефропатиям относят

1) дизметаболические нефропатии с оксалатно-кальциевой
2) нефропатический цистиноз
3) синдром Леш-Нихана
4) цистинурия

12. К генетически обусловленным энзиматическим дефектам при уратной нефропатии относятся

1) дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы
2) дефицит глюкозо-6-фосфатазы
3) недостаточность аланин-глиоксилат-трансаминазы
4) повышение каталитической активности фосфорибозил-пиро-фосфатсинтетазы

13. К диагностике цистинурии относятся

1) УЗ-исследование почек
2) исследования состава камней
3) молекулярно-генетическое обследование
4) нефробиопсия почки
5) повышенная экскреция цистина с мочой

14. К клиническим вариантам первичной гипероксалурии относят

1) взрослую
2) идиопатическую
3) инфантильную
4) метаболическую
5) ювенильную

15. К лечению цистинурии относят назначение

1) D-пенициллинамина
2) аллопуринола
3) диеты
4) пиридоксина
5) фосфомицина

16. К наследственно обусловленным нефропатиям относят

1) ксантинурия
2) нефропатический цистиноз
3) оксалатно-кальциевая кристаллурия
4) фосфатурия
5) эконефропатия

17. К первичной гипероксалурии 1 типа относят мутацию гена

1) AGXT
2) GRHPR
3) HOGA1

18. К первичной гипероксалурии 2 типа относят мутацию гена

1) AGXT
2) GRHPR
3) HOGA1

19. К первичной гипероксалурии 3 типа относят мутацию гена

1) AGXT
2) GRHPR
3) HOGA1

20. К первичным урикозурическим нефропатиям относятся

1) гемолитическая анемия
2) миелопролиферативные заболевания
3) подагра
4) синдром Леша-Нихана

21. К принципам терапии гиперурикемии относят

1) антибактериальную терапию
2) ингибитор ксантиноксидазы
3) противогрибковые препараты
4) уросептики

22. К проявлениям системного оксалоза относят

1) аритмию
2) артралгии
3) гипотиреоз
4) миопатию
5) остеопороз

23. К терапии ксантинурии относят

1) диета
2) оперативное лечение
3) противоподагрические препараты
4) уросептики

24. Клиническая картина цистинурии характеризуется

1) кистозом почек
2) лейкоцитурией
3) протеинурией
4) фосфатурией

25. Клиническая картина цистинурии характеризуется

1) гематурией
2) лейкоцитурией
3) уролитиазом
4) фосфатурией

26. Клинические проявления ДНООК

1) артериальная гипертензия
2) боли в животе
3) дизурические расстройства
4) псевдоаллергические реакции

27. Клинические проявления уратной нефропатии

1) артериальная гипертензия
2) боли в пояснице
3) дизурические расстройства
4) пиелонефрит
5) почечная колика

28. Ксантинурия характеризуется заменой в моче мочевой кислоты

1) на гипоксантин
2) на ксантин и гипоксантин
3) на теобромин
4) на цитозин

29. Лекарственные препараты, используемые при уратной нефропатии

1) аллопуринол
2) оротовая кислота
3) циклоспорин
4) эналаприл

30. Медико-генетическое консультирование включает

1) УЗИ почек, экскреция оксалатов с мочой, рСКФ
2) анализ ДНК фетальных клеток
3) анализ биохимических показателей крови
4) анализ образцов ворсин хориона (12 нед. гестации)
5) молекулярно-генетическое исследование сибсов и родителей

31. Наиболее часто в детском возрасте манифистирует первичная гипероксалурия

1) тип 1
2) тип 2
3) тип 3
4) тип 4

32. Наследственно обусловленные обменные нефропатии возникают в следствие

1) моногенных мутаций
2) нарушений обмена витаминов
3) хромосомных аномалий
4) электролитных нарушений

33. Основной целью при терапии цистинурии является

1) повышение уровня ксантина мочи
2) повышение уровня цистина мочи
3) снижение уровня ксантина мочи
4) снижение уровня цистина мочи

34. Основные свойства L-карнитина

1) восполнение щелочного резерва крови
2) нормализация структуры и функции митохондрий
3) нормализация уровня гипероксалурии за счет улучшения перекисного окисления липидов
4) поддержание щелочного PH – мочи

35. Первичная гипероксалурия — это

1) аутосомно-доминантное заболевание с повышенной продукцией оксалатов
2) аутосомно-доминантное заболевание с пониженной продукцией оксалатов
3) аутосомно-рецессивное заболевание с повышенной продукцией оксалатов
4) аутосомно-рецессивное заболевание с пониженной продукцией оксалатов

36. Показаниями для молекулярно-генетического исследования при первичной гипероксалурии являются

1) Ox/Cr мочи выше возрастной нормы
2) повышение уровня креатинина
3) состав камня: 95% вевеллит (Са оксалат моногидрат)
4) уровень гликолата или L-глицерата в моче > 2 раза выше нормы
5) экскреция оксалатов с мочой > 0,5 ммоль/1.73м2/24ч

37. Препараты, используемые для терапии ДНООК

1) L-карнитин
2) витамин А
3) витамин С
4) комбинированные фитопрепараты (трава золототысячника, корень любистока лекарственного, листья розмарина)
5) магний B-6
6) фитолизин

38. При гипероксалурии 1 типа показана

1) изолированная трансплантация печени
2) изолированная трансплантация почки
3) комбинированная трансплантация печени и почки

39. Рекомендуемый уровень клубочковой фильтрации для решения вопроса о трансплантации почки у пациентов с гипероксалурией 1 типа

1) 10-15 мл/мин/1,73м2
2) 25-40 мл/мин/1,73м2
3) 45-60 мл/мин/1,73м2
4) 60-90 мл/мин/1,73м2

40. Синдром Леш-Нихана характеризуется

1) гематурия
2) гиперурикемией
3) мочекаменной болезнью
4) оксалурией
5) отложением ксантина в почках
6) протеинурией

41. Тип наследования синдрома Леш-Нихана

1) доминантный У-сцепленный
2) доминантный Х-сцепленный
3) рецессивный У-сцепленный
4) рецессивный Х-сцепленный

42. Типичные неврологические нарушения при болезни Леш-Нихана

1) аутоагрессия
2) паралич нижних конечностей
3) умственная отсталость
4) хореоатетоз
5) эпилепсия

43. Урикозурическая нефропатия возникает при нарушении обмена

1) оксалатов
2) пуринов
3) уратов
4) фосфатов

44. Уролитиаз при цистинурии встречается

1) не зависимо от пола
2) чаще у лиц женского пола
3) чаще у лиц мужского пола

45. Что лежит в основе поражения дисметаболических нефропатий?

1) иммунологические реакции
2) интерстициальный фиброз
3) поражение интерстициальной ткани почек
4) поражение цитомембран
5) прогрессирующий склероз клубочков