Тест с ответами по теме «Диагностика и лечение гемофилии»

Тест с ответами по теме

«Диагностика и лечение гемофилии»

Правильные ответы выделены жирным шрифтом (ответов может быть несколько)

__________________

1. Второй этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII
2) определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови
3) определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови
4) тест коррекции

2. Выбор препарата для лечения гемофилии при наличии ингибитора должен основываться на

1) клиническом ответе на терапию
2) семейном анамнезе пациента
3) титре ингибитора
4) характере кровотечения

3. Гемартрозы — это

1) кровоизлияния в мышцы
2) кровоизлияния в суставы
3) кровотечения в ЖКТ
4) кровотечения в ЦНС

4. Гематомы — это

1) кровоизлияния в мышцы
2) кровоизлияния в суставы
3) кровотечения в ЖКТ
4) кровотечения в ЦНС

5. Гемофилией страдают

1) в большинстве случаев женщины
2) в большинстве случаев мужчины
3) женщины в 100% случаев
4) мужчины и женщины в равной степени

6. Гемофилию следует подозревать при появлении

1) длительных кровотечений после травмы или хирургического вмешательства
2) легко развивающихся экхимозов и гематом в раннем детстве
3) спонтанных кровотечений, особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани
4) эритематозных высыпаний в области конечностей

7. Гемофилия B — это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови

1) IX
2) VI
3) VII
4) VIII

8. Гемофилия А от общего числа случаев составляет

1) 100%
2) 20-25%
3) 50%
4) 80-85%

9. Гемофилия А — это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови

1) IX
2) VI
3) VII
4) VIII

10. Гемофилия в зависимости от фактора свертываемости крови подразделяется на

1) D
2) А
3) В
4) С

11. Диагноз и тяжесть гемофилии устанавливаются после выявления снижения активности

1) FV или FVI
2) FVI или FVII
3) FVIII или FIX
4) FXI или FXII

12. Диагностика псевдоопухолей включает

1) КТ или МРТ пораженного сегмента тела
2) проведение рентгенографии
3) ультразвуковая диагностика
4) физикальное обследование

13. Для больных тяжелой формой гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на

1) 1 году жизни
2) 2 году жизни
3) 3 году жизни
4) 4 году жизни

14. Для лечения гемофилии используют

1) криопреципитат
2) очищенные, вирус-инактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека
3) рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови
4) свежезамороженную плазму

15. К жизнеугрожающим кровотечениям относят кровотечения в

1) желудочно-кишечный тракт
2) слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы
3) центральную нервную систему
4) шея/горло

16. К тяжелым кровотечениям относят кровотечения в

1) мышцы/мягкие ткани
2) слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы
3) суставы (гемартроз)
4) центральную нервную систему

17. Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией на фоне проводимой терапии являются

1) отсутствие спонтанных кровоизлияний
2) полное выздоровление
3) предотвращение развития геморрагического синдрома
4) регресс или остановка прогрессирования костно-суставных и мышечных дегенеративных изменений

18. Кровоизлияния в суставы проявляются

1) болью
2) гангреной конечности
3) дискомфортом
4) нарушением функции
5) флюктуацией

19. Лабораторный контроль эффективности терапии гемофилии включает

1) общий анализ крови
2) определение активности дефицитного фактора в крови
3) оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения)
4) тест восстановления

20. Максимальная длительность индукции иммунологической толерантности

1) 10 лет
2) 3 года
3) 4 года
4) 5 лет

21. Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» гемофилии являются

1) наличие у пациента гемостатических препаратов
2) один из родственников имеет среднее или высшее медицинское образование
3) пациент или его родственники обучены правилам хранения и использования антигемофильных препаратов
4) решение о применении гемостатического препарата принимается в соответствии с рекомендациями гематолога

22. Осмотр пациентов с гемофилией гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее

1) 1 раза в год
2) 2 раз в год
3) 3 раз в год
4) 4 раз в год

23. Основным проявлением гемофилии является

1) головокружение и обмороки
2) кровотечение и кровоизлияние, возникающие спонтанно или вследствие травмы
3) остеопороз костной ткани
4) симметричное воспаление суставов

24. Острые кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут проявляться в виде

1) кровавой рвоты
2) кровянистого стула или мелены
3) рвоты кофейной гущей
4) рвоты непереваренной пищей
5) рвоты с прожилками крови

25. Первый этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1) активированное частичное тромбопластиновое время
2) концентрацию фибриногена
3) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII
4) протромбиновое время
5) тромбиновое время

26. При вакцинации пациентов с гемофилией предпочтительны способы введения

1) внутрикожный
2) внутримышечный
3) оральный
4) подкожный

27. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта необходимо срочно диагностировать источник с помощью

1) гастроскопии
2) исследования желудочного сока
3) колоноскопии
4) рентгенологического исследования ЖКТ с барием
5) ультразвукового исследования

28. При легкой степени гемофилии наблюдаются

1) головокружения и обмороки
2) сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции
3) спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани
4) эритематозные высыпания

29. При лечении кровотечений должна применяться заместительная терапия

1) в максимально сжатые сроки после субъективных ощущений пациента или факта травмы
2) в условиях стационара гематологом
3) концентратами FVIII или FIX или препаратами «шунтирующего действия»
4) эффективными дозами концентратов факторов свертывания или препаратов «шунтирующего действия»

30. При лечении почечных кровотечений показаны

1) постельный режим
2) применение ингибиторов фибринолиза
3) применение преднизолона
4) проведение гидратации (3 л/м2) первые 48 часов

31. При острых кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наблюдается

1) бледность кожных покровов
2) резкая слабость
3) сухость во рту
4) тремор конечностей
5) учащение пульса, падение артериального давления

32. При сборе анамнеза гемофилии необходимо обращать внимание на наличие

1) внутричерепных кровоизлияний
2) геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом
3) кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки
4) поражений тазобедренных суставов

33. При тяжелой степени гемофилии наблюдаются

1) головокружения и обмороки
2) сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции
3) спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани
4) эритематозные высыпания

34. При тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии возможны признаки поражения суставов в виде

1) гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава
2) деформации, отека и локального повышения температуры кожи
3) нарушения подвижности суставов
4) нарушения походки
5) частых вывихов

35. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть

1) любая очаговая или общая неврологическая симптоматика
2) немотивированное беспокойство или заторможенность
3) повторная рвота или срыгивание
4) разрыв сетчатки глаза
5) сохраняющаяся и нарастающая головная боль

36. Принципиальными аспектами ведения пациентов с гемофилией являются

1) введение концентрата фактора свёртывания крови до начала любых инвазивных процедур
2) запрет использования препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов и угнетающих свертывание крови
3) избегание внутримышечных инъекций и пункции артерий
4) поощрение занятий контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах

37. Причинами недостаточно эффективной заместительной профилактической терапии гемофилии могут быть

1) индивидуальные особенности пациента
2) назначение недостаточной дозы и (или) кратности введения
3) несоблюдение режима введения и дозировок пациентом и родителями
4) пол пациента
5) развитие ингибитора фактора свертывания крови

38. Профилактическая терапия гемофилии

1) может замедлить прогрессирование заболевания суставов
2) улучшает качество жизни
3) уменьшает частоту кровотечений
4) устраняет уже развившееся повреждение сустава

39. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при

1) гемартрозе с болевым синдромом
2) наличии большого объема крови в полости сустава
3) пластике связок, сделанной ранее
4) признаках развития гнойного артрита
5) развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений

40. Третий этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII
2) определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови
3) определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови
4) тест коррекции

41. У больных тяжелой формой гемофилии, как правило, первые экхимозы появляются у детей в возрасте

1) до 6 месяцев
2) после 1 года жизни
3) после 2 лет жизни
4) после 3 лет жизни

42. У детей оценка наличия ингибитора первые 20 дней введения должна проводиться каждые

1) 10 дней
2) 15 дней
3) 20 дней
4) 5 дней

43. У детей оценка наличия ингибитора с 21 до 50 дней введения должна проводиться каждые

1) 10 дней
2) 15 дней
3) 20 дней
4) 5 дней

44. У пациентов с гемофилией частота встречаемости кровоизлияний в суставы составляет

1) 10-20%
2) 5-10%
3) 70-90%
4) менее 2%

45. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии до 6 месяцев жизни ведущим симптомом является

1) кровоизлияния в суставы
2) межмышечные гематомы
3) тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта
4) экхимозы

46. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни в основном поражаются суставы

1) голеностопные
2) коленные
3) локтевые
4) тазобедренные

47. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни ведущими симптомами становятся

1) кровоизлияния в суставы
2) межмышечные гематомы
3) сосудистые звездочки
4) тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта

48. Хроническая гемофилическая артропатия проявляется

1) деформацией сустава
2) мышечной атрофией
3) нарушением структуры, истончением и потерей суставного хряща
4) остеопорозом
5) разрывом связок

49. Хронический синовит проявляется

1) длительно сохраняющимся повышением температуры над пораженным суставом
2) ограничением подвижности
3) рецидивирующими кровоизлияниями
4) увеличением объема мягких тканей области сустава
5) частыми вывихами

50. Целью лечения развившейся хронической артропатии является

1) восстановление суставного хряща
2) повышение эластичности связок
3) улучшение функционирования сустава
4) уменьшение болевого синдрома